La prolifération tumorale cutanée maligne CD4+ CD56+ ou tumeur à cellules plasmacytoïdes dendritiques blastiques (TCPDB) est une pathologie rare de mauvais pronostic. Elle pose encore un problème de terminologie, classée selon la WHO dans les lymphomes blastiques NK. Les lésions cutanées sont souvent révélatrices et s’associent à une atteinte médullaire chez la moitié des malades.

Une patiente de 76 ans consultait en novembre 2016 pour des lésions papulonodulaires ecchymotiques et violacées à la région supra mammaire, du tronc et de l’épaule gauche. Ces lésions évoluaient depuis 6 mois. La première biopsie révélait un lymphome indifférencié ; une deuxième biopsie avec immunohistochimie posait le diagnostic de tumeur à cellules plasmacytoïdes dendritiques blastiques. Un bilan d’extension comprenant un myélogramme révélait la présence de 54 % d’une population de cellule d’origine lymphoïde de taille et de forme variables avec pourcentage lymphoplasmocytaire et de cellules indifférenciées (taux de plasmocytes à 4 %). Une biopsie ostéomédullaire montrait une moelle riche. Le scanner cérébral était sans particularité. L’évolution était marquée par l’extension des lésions cutanées avec altération de l’état général. La patiente est décédée après 3 mois (Annexe A).

La TCPDB est une leucémie très rare représentant 0,44 % de l’ensemble des hémopathies malignes dont les approches biologiques et thérapeutiques sont toujours en cours d’études. Elle touche toutes les tranches d’âge avec une prédominance chez le sujet âgé. Cette hémopathie est caractérisée par sa présentation clinique au tropisme cutané précédant les manifestations systémiques et le phénotype habituel des cellules CD4+CD56+TCL1. L’étude histopathologique avec immunohistochimie permet de poser le diagnostic.

Les cellules expriment le CD56, marqueur des cellules dendritiques plasmacytoïdes. C’est une tumeur de mauvais pronostic évoluant à plus ou moins court terme comme une leucémie aiguë. La chimiothérapie utilisée dans les lymphomes agressifs ou les leucémies aiguës est le meilleur traitement proposé en première intention mais ne peut pas assurer à elle seule une rémission à long terme. Une greffe de moelle osseuse est parfois réalisée au moment de la première rechute. La survie est en moyenne de 12 mois en cas de chimiothérapie seule avec un taux de rechute à 60 % et de 30 mois en cas de greffe après la première rechute. Actuellement, l’allogreffe de moelle faite tôt a démontré qu’elle pouvait augmenter la survie et des études. De plus, de nouvelles thérapies ciblées sont en cours d’études qui semblent être prometteuses comme le BCL-2 et les molécules pro-apoptose, quoique le pronostic reste fâcheux.

La prolifération tumorale cutanée maligne CD4+ CD56+ est une hémopathie maligne de très mauvais pronostic révélée dans la plus part des cas par l’atteinte cutanée, d’où l’importance de connaître ses caractéristiques cliniques et histopathologiques.