Nous rapportons le cas rare d’une localisation cutanée spécifique tumorale unique de leucémie aiguë myéloïde (LAM) chez un malade en très bonne réponse sanguine. La présentation pseudo-carcinomateuse et la réponse thérapeutique dissociée sont très inhabituelles.

Un patient de 82 ans était suivi en hématologie pour une leucémie aiguë myéloïde avec dysplasie multilignée et trisomie du chromosome 8 depuis janvier 2016. Il avait reçu 2 lignes de traitement, sans succès, par agent hypométhylants et aracytine sous-cutanée, puis un traitement par inhibiteur d’isocitrate déshydrogénase 2 (IDH2, enasidenib) à partir d’octobre 2016. En novembre 2016, il était adressé en dermatologie pour une tuméfaction nodulaire de la jambe gauche, infiltrée, cratériforme, de croissance rapide jusqu’à 5cm de diamètre, avec une évolution nécrotico-kératosique centrale. Le reste du tégument était normal. L’hypothèse clinique initiale était un kératoacanthome. L’examen anatomopathologique concluait à une localisation dermique de LAM. Cette lésion était apparue dans les suites de l’introduction de la 3^e ligne thérapeutique (enasidenib) ayant une correction des cytopénies périphériques avec indépendance transfusionnelle. Devant la gêne fonctionnelle et la persistance de la lésion, un complément de traitement par radiothérapie 12Gy était proposé, permettant une nette régression de la lésion (Annexe A).

Les lésions cutanées spécifiques sont fréquentes au cours des LAM. Il s’agit le plus souvent de papules ou nodules rosés à violacés, sans signe épidermique. Elles sont presque toujours multiples et disséminées. Elles sont de mauvais pronostic, témoignant d’une blastose importante. Dans notre cas, la lésion était atypique car unique, de grande taille, ulcéro-nécrotique et apparue sous traitement efficace.

Dans un contexte d’hémopathie maligne notamment myéloïde, une biopsie cutanée doit être proposée devant toute lésion cutanée d’apparition récente afin de ne pas négliger une lésion spécifique, pouvant être le témoin d’une progression de l’hémopathie.