Le mycosis fongoïde chalazodermique (MF-C) est une variante très rare de lymphome T épidermotrope caractérisé histologiquement par des lésions granulomateuses et un infiltrat lymphocytaire T CD4 clonal atypique. Nous rapportons un second cas exceptionnel d’hypercalcémie secondaire au MF-C.

Un homme de 33 ans aux antécédents de séminome testiculaire en rémission après radio-chimiothérapie (cisplatine, etoposide, bléomycine puis carboplatine) et infarctus du myocarde chimio-induit, était suivi depuis 2011 pour un MF-C sans transformation histologique mais avec une forme particulièrement tumorale. En 2017, alors qu’il était en échappement après 4 lignes thérapeutiques (interféron, bexarotène, romidepsine, méthotrexate), était découverte une hypercalcémie asymptomatique (pas de confusion, nausée/vomissement, constipation ni syndrome polyuro-polydipsique, ECG normal) sans cause médicamenteuse trouvée. La biologie montrait : calcémie corrigée 3,5mM (2,20–2,60), phosphates 1,17mM (0,87–1,45), parathormone indosable, enzyme de conversion de l’angiotensine à 6N, 25-OH-vitD indosable, 1,25-OH-vitD à 100ng/mL (30–80). Il était conclu, en l’absence d’autre cause, à une hypercalcémie par hydroxylation aberrante de la vitamine D dans la masse granulomateuse associée au lymphome. La normalisation de la calcémie était obtenue par réhydratation IV, zolédronate 5mg IV puis clodronate de sodium 1040mg/jour per os et intensification du traitement du lymphome par gemcitabine. La gemcitabine était secondairement arrêtée pour progression. Un traitement par doxorubicine liposomale était discuté (Annexe A).

L’hypercalcémie des granulomatoses résulte d’un mécanisme d’activité aberrante de la 1-alpha hydroxylase au sein des granulomes macrophagiques sous l’influence de l’interféron gamma, augmentant ainsi l’absorption intestinale et la résorption osseuse de calcium. À l’instar des sarcoïdoses, le bilan phosphocalcique, les dosages des 25-OH-vitD et 1,25-OH-vitD pourraient, dans le MF-C, être considérés comme marqueurs d’évolutivité du lymphome et être régulièrement pratiqués. En plus du traitement de l’hypercalcémie et du MF, la prise de vitamine D doit être contre-indiquée.

L’hypercalcémie liée au MF-C, rapportée ici pour la seconde fois, doit être connue et dépistée et indique une probable évolutivité de la maladie.