Les lymphomes T cutanés (LTC) stade IVB sont rares (0,9 % des mycosis fongoïde [MF] et syndrome de Sézary [SS]) et ont une survie médiane inférieure à 2 ans. Des localisations viscérales pulmonaires, hépatospléniques et du système nerveux central ont été décrites. Nous rapportons 3 cas de LTC stade IVB avec une atteinte thymique.

Une femme de 64 ans avait un SS stade IVA, 7 ans après le diagnostic initial de MF. Elle résistait à un traitement par photophérèses extra-corporelles (PEC) et méthotrexate avec l’apparition à 5 mois de traitement d’une infiltration thymique, prouvée histologiquement. Une corticothérapie puis un traitement par gemcitabine permettaient une amélioration clinique avec régression de l’intensité de la fixation au TEP-scanner de la loge thymique. Un traitement d’entretien par bexarotène puis par interféron alpha sous-cutané était réalisé. Devant une progression, elle recevait un traitement par ifosfamide VP16 mal toléré puis par romidepsine sans efficacité. Elle décédait 2,5 ans après le passage en stade IVB.

Une seconde patiente de 66 ans avait un MF transformé CD30- (stade IIIA) 5 ans après le diagnostic initial de MF érythrodermique. Elle recevait de la gemcitabine et une radiothérapie sur la lésion tumorale. Deux mois après la transformation, elle avait un épanchement pleural contenant des cellules lymphomateuses et une compression trachéale par une masse médiastinale antérieure, avec détresse respiratoire. La biopsie de la masse thymique était en faveur du lymphome T connu. Elle décédait 1 mois après le passage en stade IVB.

Une troisième patiente de 69 ans présentait un SS ne répondant pas à la PEC et à l’interféron. À 6 mois d’évolution, elle développait une atteinte cutanée tumorale, ganglionnaire stade N3 ISCL/EORTC et au scanner une infiltration du thymus, hypermétabolique au TEP-scanner. Un traitement par doxorubicine était débuté (Annexe A).

Lors du passage au stade IVB, ces patientes avaient une atteinte thymique associée à d’autres lésions viscérales concomitantes, de localisation plus classique (pulmonaire, polyadénopathie spécifique). L’atteinte thymique des LTC n’est pas rapportée à notre connaissance dans la littérature. En absence de symptômes (2 de nos 3 cas), elle peut être évoquée sur l’imagerie par scanner ou TEP-scanner et nécessite une confirmation histologique. Le mécanisme de ce tropisme pour le thymus pourrait être en rapport avec l’expression de la chémokine thymus and activation-regulated chemokine (TARC/CCL17), augmentée dans le MF notamment au stade avancé, exprimée de façon constitutive dans le thymus, et dont le ligand CCR4 est exprimé par les cellules de LTC.

Nous rapportons 3 cas d’atteinte thymique de LTC. Cette atteinte est exceptionnelle et classe le lymphome en stade IVB avec une évolution fatale à court terme.