La syphilis est une pathologie de présentation très polymorphe et parfois trompeuse. Nous rapportons un cas de syphilis secondaire maligne mimant un lymphome.

Une patiente âgée de 46 ans, ayant pour antécédent une toxicomanie sevrée et un alcoolisme chronique, se présentait en consultation pour des lésions cutanées évoluant depuis un mois, associées à une altération de l’état général avec amaigrissement de 5kg, des sueurs nocturnes profuses et une aphonie progressive. L’examen clinique mettait en évidence des lésions papulonodulaires centimétriques très infiltrées prédominant au visage mais présentes sur tout le tégument, dont deux étaient ulcérées avec une bordure très infiltrée. Il n’y avait pas d’atteinte palmoplantaire. On observait une hypertrophie gingivale et de multiples érosions superficielles de toute la muqueuse buccale s’étendant jusqu’au cavum et aux cordes vocales. L’examen génital et anal était normal. Il existait de nombreuses adénopathies axillaires, cervicales et sus-claviculaires, supra-centimétriques fermes et indolores. L’examen neurologique et le fond d’œil étaient normaux. La biopsie cutanée montrait un infiltrat dermique dense polymorphe associant des lymphocytes de taille irrégulière, des histiocytes, des polynucléaires neutrophiles et des nappes de plasmocytes. En immunohistochimie il existait un marquage intense par l’anti-tréponème. La biopsie ganglionnaire montrait une hyperplasie folliculaire d’allure réactionnelle. La sérologie syphilis était très fortement positive avec un TPHA à 1/10 240 et un VDRL à 1/256. La sérologie VIH était négative. Le diagnostic de syphilis secondaire maligne avec atteinte laryngée était porté. Sous antibiothérapie adaptée, l’évolution était rapidement favorable après une réaction d’Herxheimer initiale. À 3 mois, le VDRL était divisé par 32 (Annexe A).

La syphilis maligne est une forme nodulaire et ulcérée inhabituelle de syphilis secondaire pouvant simuler d’autres pathologies notamment un lymphome, mais également une infection cutanée bactérienne, fongique ou à mycobactérie, ou un pityriasis lichenoïde et varioliforme aigu. Il s’agit classiquement de papules qui évoluent vers des ulcérations avec une bordure infiltrée et un centre nécrotique. Elle s’accompagne fréquemment de signes généraux (fièvre, altération de l’état général, poly-adénopathies). La réponse à la benzathine-benzylpénicilline G est généralement très bonne, avec cependant une réaction d’Herxeimer classiquement décrite. Depuis l’émergence du VIH, cette forme est de plus en plus rapportée : elle est 60 fois plus fréquente chez ces patients.

La recherche de syphilis doit être systématique devant des lésions papulonodulaires infiltrées associées à des signes généraux, même en l’absence d’infection par le VIH.