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Prise en charge des lésions cutanées de pseudoxanthome élastique en chirurgie plastique - 15/01/19

Doi : 10.1016/j.annder.2018.09.540 
A. Rouffet 1, , D. Marie 1, S. Boucher 1, C. Deranque 1, L. Martin 2, P. Rousseau 1
1 Chirurgie plastique 
2 Dermatologie, CHU d’Angers, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le pseudoxanthome élastique (PXE) est une pathologie héréditaire du tissu conjonctif caractérisée par une calcification et une fragmentation progressive des fibres élastiques, affectant principalement la peau, la rétine et les parois artérielles. L’atteinte cutanée est faite de papules jaunes pouvant confluer en un placard cutané, accompagné d’un excès de peau sur les différentes faces du cou et dans les grands plis. Ces manifestations cutanées ont un impact majeur sur les plans esthétique,

fonctionnel et psychologique, en particulier chez les femmes qui constituent 2/3 des patients.

Matériel et méthodes

Nous avons évalué les options thérapeutiques chez tous les patients appartenant à la cohorte PXE de notre CHU, hospitalisés pour le bilan de leur maladie et demandeurs d’une correction chirurgicale.

L’objectif de la chirurgie n’était pas la disparition totale des lésions mais la diminution de leur surface et une remise en tension cutanée.

Résultats

Cent soixante-dix patients ont été vus entre 2007 et 2017. Un traitement chirurgical a été retenu chez 21 patients. Les principales interventions réalisées reposaient sur les techniques de base des liftings cervicofaciaux (9 patients), des brachioplasties (7 patients) et des cruroplasties (5 patients). Les résultats recueillis lors des consultations de suivi postopératoire étaient jugés satisfaisants, tant sur les plans esthétique que fonctionnel. Il n’y a pas eu de complications postopératoires à déplorer : ni hématome, ni troubles cicatriciels à court et long terme. Les patients atteints de PXE cicatrisaient de façon normale.

Discussion

L’atteinte cutanée évoluée du PXE peut être partiellement prise en charge par les procédés classiques de chirurgie plastique, permettant d’augmenter le confort et la qualité de vie de ces patients. Il a été montré que l’atteinte cutanée progressait jusque vers 35 ans, le traitement chirurgical n’est donc à proposer qu’après cet âge, sachant que les lésions ne s’étendent plus beaucoup après.

La littérature sur la prise en charge chirurgicale du PXE est pauvre. Une quinzaine d’articles ont été publiés depuis 1943, majoritairement des cas cliniques pour la prise en charge des lésions du cou, plus rarement pour celle des lésions axillaires. La plastie en Z est volontiers recommandée en association au lifting. Elle ne nous paraît pas indispensable. À notre connaissance, aucun rapport sur la région inguinale n’a été publié dans la littérature chirurgicale. Les traitements non chirurgicaux (laser CO2 et injections d’acide hyaluronique) sont également très peu nombreux. L’évaluation de leur intérêt à long terme n’est pas disponible.

Conclusion

La prise en charge chirurgicale des excès cutanés observés au cours du PXE est peu décrite. Pourtant ces excès peuvent être retirés lorsqu’ils deviennent gênants, en s’aidant et en adaptant les procédés classiques de chirurgie plastique de remise en tension cutanée.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Chirurgie plastique, Pseudoxanthome élastique


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Vol 145 - N° 12S

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