Les proliférations lymphatiques bénignes (PLB) font partie des proliférations vasculaires cutanées décrites sur les sites traités par radiothérapie. Dans les formes profuses, les thérapies actuelles peuvent être partiellement efficaces, douloureuses, responsables de cicatrices et doivent être répétées en cas de récidive. La rapamycine topique (sirolimus) a montré son efficacité dans quelques cas de lymphangiectasies primaires. Nous rapportons les cas de 3 patientes présentant des PLB cutanées traitées par rapamycine topique.

Trois patientes présentaient des lymphangiectasies apparues dans le champ irradié (seins, vulve), 3 à 18 ans après une radiothérapie externe pour un carcinome mammaire ou utérin et pour lesquelles le diagnostic de PLB cutanées était confirmé histologiquement. En l’absence de traitement efficace reconnu dans ces formes profuses, un traitement par rapamycine crème à 1 % était initié, à la posologie de 1mL/jour appliqué sur toutes les lésions, pendant 3 mois. À 3 mois, on constatait une réponse complète pour la patiente 1 et une réponse partielle pour la patiente 2 (sites vulvaires) avec une régression du nombre de vésicules, de la lymphorrhée et du prurit. Le traitement n’était pas efficace chez la patiente 3 (site mammaire). Les vésicules identiques en nombre, étaient devenues plus violacées témoignant d’hémorragies intra-vésiculaires. La tolérance clinique était excellente, seules quelques sensations d’échauffement cutané en début de traitement étaient rapportées par la patiente 2. La biologie standard faite à 3 mois était normale. Enfin, la concentration de sirolimus plasmatique effectuée à 3 mois, pour les patientes 1 et 2, était négative (Annexe A).

Les PLB post-radiothérapie (appelées par le passé « lymphangiectasies acquises » ou « lymphangiome acquis ») ne sont pas fréquentes. Il est nécessaire que le diagnostic d’angiosarcome soit écarté histologiquement. Une exérèse complète des PLB peut être proposée quand elles sont très localisées. Dans les autres formes, la rapamycine topique, non commercialisée à ce jour, peut être une alternative aux traitements par lasers CO₂, YAG ou colorant pulsé. Cet inhibiteur de mTOR est actuellement utilisé par voie systémique pour le traitement de malformations vasculaires notamment lymphatiques complexes, du fait de ses propriétés anti-angio et lymphangiogéniques. Sa tolérance sous forme topique a été étudiée dans les angiofibromes de la sclérose tubéreuse de Bourneville.

La rapamycine topique semble intéressante et bien tolérée pour le traitement de PLB cutanées acquises après radiothérapie. Son efficacité a été inconstante chez les 3 patientes décrites. Les facteurs prédictifs de réponse au traitement restent difficiles à déterminer (site vulvaire, délai de survenue des PLB après radiothérapie, dose de rayonnements…).