En 2007, une classification sanguine a été ajoutée à la classification « tumor-node-metastasis » (TNM) du mycosis fongoïde (MF) et du syndrome de Sézary (SS), améliorant l’évaluation pronostique de ces deux formes de lymphomes T cutanés. La numération des cellules de Sézary (CS), caractérisées par leur aspect morphologique sur frottis sanguin, n’a pourtant jamais atteint un consensus international, car trop « cytologiste-dépendante ». La cytométrie en flux a ainsi pris de plus en plus d’importance dans la recherche de CS et la classification sanguine du MF et SS a été récemment réévaluée en fonction de la perte d’expression des molécules CD7 et/ou CD26. Nous avons précédemment montré la fiabilité du marqueur CD158k/KIR3DL2 pour identifier les CS et démontré la non-équivalence entre les cellules CD4+ CD26− (qui peuvent inclure des cellules réactionnelles) et les cellules TCR Vb+ KIR3DL2+. Nous présentons ici notre expertise sur 4 ans concernant le diagnostic initial de 132 patients. Nos résultats sont discutés en regard des dernières recommandations de l’EORTC CLTF pour une définition consensuelle sanguine du MF et du SS.

Le diagnostic des patients a été posé en accord avec la classification ISCL/EORTC des CTCLs. Nous avons tenu compte des dernières recommandations de l’EORTC, définissant le stade B2 (CD4+ CD26− cells≥1000/mm³). Parmi les 132 patients, 33 ont été diagnostiqués SS, 35 MF, 8 ont un MF érythrodermique (MFE) et 54 patients présentaient une pathologie inflammatoire cutanée (ISD). Deux groupes de patients ont été définis en fonction de leur numération lymphocytaire TCD4+ : groupe A (≥1000/mm³) et groupe B (<1000/mm³).

Il existe une forte corrélation positive entre les numérations lymphocytaires KIR3DL2+ et CD4+ CD26− dans le groupe A (60 patients) (r=0,81, p<0,0001). Un compte de lymphocytes T KIR3DL2+≥200/mm³ (25/29 SS patients) permet une spécificité de 90 % et une sensibilité de 86 % pour le diagnostic initial de SS. Concernant le groupe B, seuls les résultats exprimés en pourcentages sont fiables. Tous les patients ayant plus de 10 % de lymphocytes T KIR3DL2+ sont SS. Parmi les MF et ISD du groupe B, 42 % ont plus de 30 % de lymphocytes TCD4+ CD26−, dont 7/8 MFE.

Nos résultats suggèrent que la recherche de lymphocytes T circulants KIR3DL2+ apporte une contribution significative au diagnostic initial de SS, en particulier lorsque la numération lymphocytaire TCD4+ est<1000/mm³. Nous proposons l’introduction de ce paramètre en tant que marqueur tumoral dans la classification sanguine, en association avec CD26, pour le diagnostic du SS et du MFE.