Le ruxolitinib est une thérapie ciblant les récepteurs JAK 1 et JAK 2, utilisée dans les syndromes myéloprolifératifs (SMP) avec splénomégalie depuis 2014. Il a été rapporté dans la littérature 6 cas de carcinomes épidermoïdes (CE) sous ruxolitinib, dont quatre particulièrement agressifs. Notre objectif était de définir les caractéristiques cliniques et histopathologiques des carcinomes épidermoïdes survenant chez des patients traités par ruxolitinib dans le cadre d’un SMP.

Il s’agit d’une courte série descriptive rétrospective monocentrique portant sur des patients ayant présenté un CE cutané en cours de traitement par ruxolitinib pour SMP. Nous avons évalué l’historique thérapeutique du CE, ses caractéristiques cliniques et histopathologiques, ainsi que le risque environnemental et professionnel, les facteurs d’immunodépression associés, les antécédents de cancers cutanés avant ruxolitinib et l’historique thérapeutique hématologique.

Parmi les 27 patients traités par ruxolitinib en monothérapie, 7 (6 hommes et 1 femme, âgés de 59 à 77 ans) avaient développé un CE. Ils avaient tous été préalablement traités par hydroxyurée. Ils étaient majoritairement de phototype II avec une photoexposition chronique et des antécédents de kératoses actiniques (3/7). Un patient avait eu un CE avant d’être sous ruxolitinib.

Deux patients présentaient un CE infiltrant particulièrement agressif, avec envahissement locorégional (ganglionnaire, méningé par contiguïté), nécessitant une prise en charge multidisciplinaire par chirurgie, chimiothérapie (paclitaxel et cétuximab) et/ou radiothérapie. Le ruxolitinib avait été définitivement interrompu dans les deux cas.

Le ruxolitinib paraît favoriser l’apparition de CE potentiellement associés à des critères de mauvais pronostic à la fois cliniques et histologiques. Les mécanismes régissant cette toxicité restent à déterminer. Même si nos patients avaient tous été traités par hydroxyurée, facteur de risque bien individualisé de CE, un seul avait présenté un CE sous ce traitement. On peut émettre l’hypothèse d’une activation paradoxale d’une voie de signalisation après inhibition de JAK au sein des cellules épidermiques.

Nous identifions 2 cas supplémentaires de CE agressifs sous ruxolitinib. Ces cas incitent à proposer une vigilance dermatologique accrue envers les patients traités par cette molécule.