There is paucity of data on rectal cancer with uncommon histologic types. The objective was to describe managements of care and outcomes in patients with rectal cancer of histologic types other than adenocarcinoma.

This monoinstitutional retrospective study included all patients with rectal cancer undergoing rectal radiotherapy.

From 2004 to 2015, 744 patients were treated for rectal cancer, and ten had a histologic type other than adenocarcinoma. The median age was 60.7 years (range: 34.6–80.4 years). Histologic types were neuroendocrine (four), adenosquamous (one), undifferentiated with large cell (one), clear cell (one), anaplastic with small cell (one), signet ring cell (one) and adenocarcinoma with choriocarcinomatous differentiation (one). Four patients were initially diagnosed with a stage IV rectal cancer, and two ultimately became metastatic. Six patients underwent surgery, with four neoadjuvant chemoradiotherapies. None experienced complete response and two had incomplete resections. First-line and concomitant chemotherapies were adapted to histology results, mainly with etoposide and platinum salts for neuroendocrine and small cells tumours. Four patients experienced progression before first line treatments were achieved. Median progression free survival and overall survival were 3.8 and 10.1 months respectively. Two patients were long survivors (22 and 54.7 months, both still alive). All other died of rectal cancer.

The present study highlights the rarity and the specificities of uncommon histologic types of rectal cancer. We report the real-life management and outcome of rare histologic types of rectal cancers, with dismal prognosis of stage IV tumours. We also report that treatments were adapted to histology.

L’objectif de ce travail était de décrire les modalités de prise en charge et l’évolution des patients atteints de cancer du rectum d’histologie rare.

Nous avons rétrospectivement étudié les traitements et le devenir de tous les patients atteint d’un cancer du rectum traité dans notre service de radiothérapie.

De 2004 à 2015, 744 patients ont été traité pour un cancer du rectum, dont dix avaient un sous-type histologique autre que l’adénocarcinome. L’âge médian de ces patients était de 60,7 ans (de 34,6–80,4 ans). Le sous-type histologique identifié était de nature neuroendocrine (quatre patients), adénosquameuse (un patient), indifférenciée à grandes cellules (un patient), carcinomateuse à cellules claires (un patient), anaplasique à petites cellules (un patient), en bague à chaton (un patient) et adénocarcinomateuse avec différenciation choriocarcinomateuse (un patient). Quatre cancers étaient d’emblée métastatiques et deux le sont finalement devenus. Six patients ont pu bénéficier d’une chirurgie rectale, précédée d’une chimioradiothérapie pour quatre d’entre eux. Aucune réponse complète n’a été mise en évidence et la résection étaient incomplète pour deux patients. La chimiothérapie concomitante ou de première ligne était toujours adaptée aux sous-types histologiques. Les durées médianes de survie sans progression et de la survie globale étaient respectivement 3,8 mois et 10,1 mois. Deux patients étaient en vie, à 22 et 54,7 mois du diagnostic. Les autres sont décédés des suites de leur cancer.

Les traitements des cancers rares du rectum ont été adaptés au sous-type histologique.