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Prise en charge néphrologique des patients hémophiles A : difficultés diagnostiques et thérapeutiques illustrées par le cas de 2 patients - 17/01/19

Clinical management of patients with hemophilia A in nephrology: Diagnostic and therapeutic challenges illustrated by the cases of 2 patients

Doi : 10.1016/j.nephro.2018.10.002 
Mathilde Fedi a, Céline Falaise b, Antoine Lanot c, Clarissa Von Kotze a, Thomas Robert a, Léa Piétri d, Patrick Henri c, Nicolas Delmotte e, Danielle Botta f, David Verhelst g, Hervé Chambost b, h, Philippe Brunet a, h, Noémie Jourde-Chiche a, , h
a Centre de néphrologie et transplantation rénale, hôpital de la conception, 147, boulevard Baille, Assistance publique–Hôpitaux de Marseille, 13005 Marseille, France 
b Centre des maladies hémorragiques constitutionnelles, hôpital de la Timone, Assistance publique–Hôpitaux de Marseille, 13005 Marseille, France 
c Service de néphrologie, dialyse et transplantation, CHU de Caen, 14000 Caen, France 
d Service d’endocrinologie, hôpital de la conception, 147, boulevard Baille, Assistance publique–Hôpitaux de Marseille, 13005 Marseille, France 
e Pharmacie, hôpital de la conception, 147, boulevard Baille, Assistance publique–Hôpitaux de Marseille, 13005 Marseille, France 
f Service d’hépato-gastro-entérologie, hôpital de la Timone, Assistance publique–Hôpitaux de Marseille, 13005 Marseille, France 
g Service de néphrologie, centre hospitalier d’Avignon, 84000 Avignon, France 
h Center for cardiovascular and nutrition research (C2VN), Inra 1260, Inserm 1263, Aix-Marseille Université, Campus Timone, 13005 Marseille, France 

Auteur correspondant.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le jeudi 17 janvier 2019
Cet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder

Résumé

L’hémophilie A est une maladie hémorragique génétique liée à l’X, caractérisée par un déficit en facteur VIII de la coagulation. La disponibilité de médicaments de substitution sécurisés a considérablement amélioré l’espérance de vie des patients hémophiles dans les pays riches. Les patients hémophiles adultes présentent désormais des comorbidités liées à l’âge (hypertension, obésité, diabète) et les complications rénales qui en résultent. De plus, la fréquence des infections virales (hépatites B et C et VIH) dans cette population les expose à un risque accru de maladie rénale chronique. Le risque hémorragique des patients hémophiles complique leur prise en charge néphrologique, tant sur le plan diagnostique (pour la biopsie rénale en particulier) que sur le plan thérapeutique lorsqu’ils nécessitent un traitement de suppléance par dialyse ou transplantation rénale. Ce travail est une mise au point sur les données de la littérature concernant la prise en charge néphrologique des patients hémophiles, illustrée par le cas de deux patients ayant développé une insuffisance rénale chronique terminale.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Hemophilia A is an X-linked genetic hemorrhagic disorder characterized by a factor VIII deficiency. The availability of secured substitution products has led to a dramatic improvement of life expectancy in hemophiliac patients. Nowadays, adult hemophiliac patients may develop Chronic Kidney Disease (CKD) resulting from age-related comorbidities (hypertension, obesity, diabetes). In addition, the high prevalence of viral infections in this population exposes patients to an increased risk of CKD. The risk of hemorrhage in hemophiliac patients is a challenge for their clinical management, both for diagnostic procedures (kidney biopsy in particular) and for renal replacement therapy (dialysis or renal transplantation) when it is needed. This work provides an update of the literature data concerning the management of hemophiliac patients in nephrology, illustrated by the cases of two patients.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Biopsie rénale, Dialyse péritonéale, Hémodialyse, Hémophilie A, Maladie rénale chronique, Transplantation, Risque hémorragique

Keywords : Chronic kidney disease, Hemodialysis, Hemophilia A, Hemorrhagic risk, Peritoneal dialysis, Renal biopsy, Transplantation


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