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Glaucomes congénitaux - 21/01/19

Congenital glaucomas

[21-280-C-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0343(18)77773-3 
E. Bui Quoc, Docteur en médecine, PhD, praticien hospitalier , E. Marciano : Interne des Hôpitaux de Paris
 Service d'ophtalmologie, Hôpital universitaire Robert-Debré, 48, boulevard Sérurier, 75019 Paris, France 

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Résumé

Les glaucomes congénitaux recouvrent des formes primitive ou primaire isolée et des formes secondaires associées à des dysgénésies du segment antérieur. La pathologie n'est pas toujours « congénitale » et peut survenir dans les premières années de vie. « Le » glaucome congénital est chez l'enfant une neuropathie optique, une pathologie du segment antérieur avec opacification possible de la cornée ou une pathologie réfractive avec amétropies fortes possibles (myopie axile, astigmatisme). Les glaucomes congénitaux sont des pathologies développementales de l'œil dont le système de résorption de l'humeur aqueuse n'est pas ou peu fonctionnel. Le traitement chirurgical pallie cette anormalité en permettant une filtration artificielle. La distinction phénotypique entre les différentes formes de glaucome congénital est corroborée par une distinction génotypique. Les glaucomes secondaires dysgénésiques sont de transmission dominante autosomique liée à une atteinte de divers gènes : PAX 6, PITX2, FOXC1. Les glaucomes congénitaux secondaires dysgénésiques sont à distinguer de glaucomes secondaires à une pathologie inflammatoire, infectieuse, tumorale ou de glaucomes iatrogènes, et enfin de glaucomes associés à d'autres pathologies oculaires ou systémiques dans le cadre de glaucomes dits syndromiques. Le glaucome infantile ou juvénile lié à une mutation faux sens du gène MYOC1 n'entre pas stricto sensu dans le cadre des glaucomes congénitaux. Le glaucome congénital, dans sa forme la plus sévère avec buphtalmie et opacification de cornée, est une urgence ophtalmologique nécessitant un traitement chirurgical dans les 24 à 48 heures. Le glaucome congénital est une pathologie cécitante curable car le traitement urgent chirurgical et médical peut permettre de préserver la fonction visuelle. Une prise en charge rapide et adaptée peut permettre la guérison dans certains cas, au prix parfois de séquelles fonctionnelles. Dans d'autres cas, des récidives itératives et/ou tardives peuvent conduire à la malvoyance ou à la cécité, même si la prise en charge a été précoce et adaptée. Le retard diagnostique et thérapeutique est, quoi qu'il en soit, un facteur de mauvais pronostic. Dans tous les cas, la normalisation tensionnelle et l'éclaircissement d'une cornée œdémateuse, voire opaque, sont les objectifs premiers. La prise en charge réfractive et le traitement de l'amblyopie dans une forme unilatérale ou bilatérale asymétrique sont obligatoires pour obtenir le meilleur résultat fonctionnel possible.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Congenital glaucomas are of isolated primary or primitive forms, and secondary forms associated with anterior segment dysgenesis. The pathology is not always “congenital” and can occur in the first years of life. Congenital glaucoma in children is an optic neuropathy, a pathology of the anterior segment with possible corneal opacification or a refractive pathology with possible strong ametropia (axillary myopia, astigmatism). Congenital glaucomas are a developmental condition of the eye whose resorption system of the aqueous humor is not or a little functional. Surgical treatment alleviates this abnormality by allowing an artificial filtration. The phenotypic distinction between the different forms of congenital glaucoma is corroborated by a genotypic distinction. Dysgenesic secondary glaucomas are of autosomal dominant transmission related to an attack on various genes : PAX 6, PITX2, FOXC1. Dysgenesic secondary congenital glaucomas must be distinguished from secondary glaucomas due to inflammatory, infectious, tumoral pathologies, or from iatrogenic glaucomas, and finally from glaucomas associated with other ocular or systemic pathologies in so-called syndromic glaucomas. Infantile or juvenile glaucoma related to a missense mutation of the MYOC1 gene does not strictly fit in the context of congenital glaucomas. Congenital glaucoma, in its most severe form with buphthalmia and corneal opacification, is an ophthalmological emergency requiring surgical treatment within 24 to 48 hours. Congenital glaucoma is a blinding pathology that can be cured because urgent surgical and medical treatment can help preserve the visual function. Rapid and appropriate medical care can allow recovery in some cases, sometimes at the cost of functional sequelae. In other cases, iterative and/or late recurrences may lead to low vision or blindness, even if medical care has been early and appropriate. The diagnostic and therapeutic delay is, in any case, a factor of bad prognosis. In all cases, the normalization of blood pressure and the lightening of an oedematous cornea, even opaque, are the primary objectives. Refractive medical care and treatment of amblyopia in a unilateral or bilateral asymmetrical form are mandatory to obtain the best possible functional result.

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Mots-clés : Glaucome, Enfant, Malvoyance, Cécité, Urgence, Sclérectomie, Trabéculectomie, Amblyopie

Keywords : Glaucoma, Child, Visual impairment, Blindness, Emergency, Sclerectomy, Trabeculectomy, Amblyopia


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