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Manifestations respiratoires des myosites - 22/01/19

[6-039-E-42]  - Doi : 10.1016/S1155-195X(18)64779-6 
L. Mourtada a, M. Hachem a, J. Obert b, J.-M. Naccache a,
a Service de pneumologie, Centre de référence constitutif des maladies respiratoires rares, Hôpital Tenon, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France 
b Service de pneumologie, Hôpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefeaux, 75010 Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Les myosites, aussi appelées myopathies inflammatoires, sont caractérisées par une inflammation chronique du muscle squelettique résultant d'une activation anormale du système immunitaire. On distingue principalement les polymyosites, les dermatomyosites (DM), les myosites de chevauchement, les myosites nécrosantes auto-immunes et les myosites à inclusions. Elles se manifestent par un déficit moteur d'installation subaiguë à chronique, bilatéral, symétrique, proximal. Les DM se distinguent par les manifestations cutanées. L'électromyogramme (EMG) et l'examen histologique montrent des anomalies spécifiques. Le mécanisme de la myosite est une auto-immunité qui est médiée soit par des anticorps dit « spécifiques des myosites » (ex : anticorps anti-ARN-t-synthétases), soit par des anticorps dit « associés aux myosites » (ex : anticorps anti-RNP). Les myosites associées aux anticorps anti-ARN-t-synthétases sont aussi appelées syndrome des antisynthétases. Les manifestations respiratoires sont les plus fréquentes et parmi les plus graves des manifestations extramusculaires des myosites. Elles comprennent des manifestations en rapport avec l'atteinte musculaire et les manifestations sans rapport évident avec l'atteinte musculaire. Les premières sont représentées par les pneumopathies d'inhalations et l'insuffisance respiratoire par déficit musculaire. Les autres manifestations sont principalement des pneumopathies interstitielles diffuses et plus rarement des hypertensions pulmonaires. Les pneumopathies interstitielles diffuses sont beaucoup plus fréquentes au cours du syndrome des antisynthétases. Le traitement des manifestations respiratoires des myosites comporte, outre celui de la myosite, des traitements spécifiques, avec très fréquemment la nécessité d'un traitement immunomodulateur au cours des pneumopathies interstitielles. La présence d'une pneumopathie interstitielle diffuse (PID) est l'un des facteurs de mauvais pronostic les plus importants des myosites.

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Mots-clés : Myosite, Myopathie inflammatoire, Polymyosite, Dermatomyosite, Pneumopathie interstitielle, Fibrose pulmonaire, Poumon, Syndrome des antisynthétases


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