There are authentic observations of combination of systemic lupus erythematosus (SLE) with systemic sclerosis (SS) and with polymyositis defined as overlap syndromes. The prevalence of pulmonary hypertension is unknown in SS-SLE overlap syndrome because of its rarity. The aim of our study was to precise clinical, paraclinical and evolutive features of pulmonary hypertension in patients with systemic sclerosis-systemic lupus erythematosus (SS-SLE) overlap syndrome.

Sixteen cases of SS-SLE overlap syndrome were retrospectively studied in a period of 16 years (2000–2015). SS-SLE overlap syndrome was diagnosed in the presence of at least 4 criteria of the American College of Rheumatology (ACR) for the diagnosis of SLE and a major criterion or 2 minor criteria of ACR of SS classification. Pulmonary arterial pressure (PAP) was estimated with doppler echocardiography. Pulmonary hypertension (PAH) was defined by a PAP superior than 30mmHg. We distributed groups according to the existence (Group 1) or not (Group 2) of a PAH. Epidemiological, clinical and evolutive features were compared between the two groups with bilateral fisher test (P significant if inferior at 0.05)

Sixteen cases of female patients with SS-SLE overlap syndrome with a middle-age of 39 years, extreme (29–58 years) were studied. PAH complicated the evolution of SS-SLE overlap syndrome in six cases with a middle-age of 41 years. Ten patients of the group 2 had an average age of 40 years. The average age of the beginning of the disease was 28 years in the group 1 and 31 years in the group 2. SS preceded SLE in 6 among 16 cases (Group 1: 2/6, Group 2: 4/10). SS was revealed most frequently by Raynauw's Syndrome in both groups (Group 1: 4/6, Group 2: 7/10). Cutaneous and articular involvements were the most frequent observed manifestations of SLE (Group 1: 5/6, Group 2: 6/10). In the group 1, the PAH was discovered approximatively11 years after the beginning of the SS-SLE overlap syndrome. The average PAP was 52mmHg, extreme (32–80mmHg). A right cardiac insufficiency complicated the evolution of the PAH in 3 cases. The PAH was primitive in 3 cases. There was no significant difference concerning the SS-SLE overlap syndrome onset disease symptoms, the frequency of lung involvement and esophageal, neurological, articular and trophic manifestations. PAH was not associated with lupic proliferative renal disease, neither with cutaneous proximal sclerosis nor with anti-Scl70 positivity. Patients were treated with vasodilator treatment in eleven cases: prostacyclin derivates in five cases and endothelin receptor antagonist in six cases. Two patients received corticosteroids and boli of cyclophosphamide for renal involvement and neurologic involvement in each case. Stabilization of PAP was observed in these two cases. Mean follow-up disease was 67 months, extreme (4–124 months) Cutaneous sclerosis evolution was not significantly different between both groups. Global cardiac insufficiency secondary to PAH caused death in one case.

According to the results of our study, SS-SLE overlap syndrome complicated with PAH seems to be associated more frequently with limited and distal cutaneous manifestations. Patients that have developed lupus nephropathy and/or had positive anti-Scl70 seem to be protected from appearance of PAH during the SS-SLE overlap syndrome.

Il existe d’authentiques observations d’association lupus-sclérodermie (scléro-lupus) et lupus-polymyosite connues sous le nom d’« overlap syndromes». La prévalence de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est peu connue au cours du scléro-lupus à cause de la rareté de cette entité. Le but de notre étude est de préciser les particularités cliniques, paracliniques et évolutives de l’HTAP au cours du scléro-lupus.

Seize dossiers de scléro-lupus ont été étudiés de façon rétrospective sur une période de 16 ans (2000–2015). Le diagnostic de scléro-lupus a été retenu devant la présence d’au moins quatre critères de l’American College of Rheumatology (ACR) pour le diagnostic du lupus érythémateux systémique (LES) et d’un critère majeur ou de deux critères mineurs de l’ACR pour la classification de la sclérodermie systémique (SS). La pression artérielle pulmonaire (PAP) a été estimée à partir des données de l’échographie-doppler cardiaque. Une HTAP a alors été retenue devant une PAP supérieure à 30mmHg. Nous avons réparti les malades selon l’existence (Groupe 1) ou non (Groupe 2) d’une HTAP. Les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et évolutives ont été comparées entre les deux groupes au moyen du test de Fisher bilatéral (p significatif si inférieur à 0,05).

Seize dossiers de patientes atteintes de scléro-lupus d’âge moyen de 39 ans, extrêmes (9–58 ans) ont été étudiés. L’HTAP a compliqué l’évolution du scléro-lupus chez six patientes d’âge moyen de 41 ans. Les dix patientes du groupe 2 avaient un âge moyen de 40 ans. L’âge moyen de début de la maladie était de 28 ans dans le groupe 1 et de 31 ans dans le groupe 2. La SS a précédé le LES dans 6 des 16 cas (Groupe 1 : 2/6, Groupe 2 : 4/10). Le syndrome de Raynaud était le signe de début de la SS le plus fréquemment observé dans les deux groupes (Groupe 1 : 4/6, Groupe 2 : 7/10). Une atteinte cutanéo-articulaire était la manifestation de début du LES la plus fréquente (Groupe 1 : 5/6, Groupe 2 : 6/10). Dans le groupe 1, l’HTAP a été découverte en moyenne 11 ans après le début du scléro-lupus. La PAP moyenne était de 52mmHg, extrêmes (32–80mmHg). Une insuffisance cardiaque droite a compliqué l’évolution de l’HTAP dans 3 cas. L’HTAP était primitive dans 3 des 6 cas de scléro-lupus. La comparaison n’a pas montré de différence significative en ce qui concerne le mode de début, la fréquence de l’atteinte pulmonaire, œsophagienne, neurologique, articulaire et des troubles trophiques entre les deux groupes. L’HTAP n’est pas associée à la survenue de néphropathie lupique proliférative, ni à la sclérose cutanée proximale et ni à la présence des anti-Scl70. Les patients étaient traités par des vasodilatateurs dans onze cas : dérivés de la prostacycline dans cinq cas et antagonistes des récepteurs de l’endothéline dans six cas. Deux patients ont été traits par corticothérapie associée à des Bolus de cyclophosphamide indiqués devant une atteinte rénale ou neurologique. L’HTAP était stabilisée dans ces deux cas. Le recul évolutif des patientes était de 67 mois, extrêmes (4–124 mois). L’évolution de la sclérose cutanée n’était pas significativement différente entre les deux groupes. Un cas de décès par insuffisance cardiaque globale compliquant l’HTAP était observé dans le groupe 1.

D’après les résultats de notre étude, le scléro-lupus compliqué d’HTAP semble être plus fréquemment associé à une atteinte cutanée limitée et distale. La survenue d’une néphropathie lupique grave et la positivité des anti-Scl70 semble être un facteur protecteur de l’apparition de l’HTAP au cours du scléro-lupus.