Le carcinome à cellules de Merkel (MCC) est un cancer neuroendocrine cutané primitif, rare et agressif associé à des récurrences fréquentes et une mortalité élevée. L’incidence du carcinome à cellules de Merkel a augmenté au cours des dernières années aux États-Unis, en Europe et en Australie. Environ 1/3 des patients se présentent avec des métastases au diagnostic ou en développeront au cours de l’évolution de la maladie. Bien que le carcinome à cellules de Merkel avancé soit chimiosensible, les réponses à la chimiothérapie sont habituellement de courte durée et la toxicité est potentiellement élevée. Récemment, le pronostic du carcinome à cellules de Merkel avancé a été bouleversé par l’arrivée des anti-PD-1 et anti-PD-L1 qui ont démontré une efficacité majeure et durable ainsi qu’un excellent profil de tolérance. Malgré ces avancées majeures, 50 % des patients au stade avancé ne répondent pas à l’immunothérapie et il existe un besoin urgent d’identifier des facteurs prédictifs de réponse. De plus, de nombreuses pistes thérapeutiques sont actuellement explorées dans le cadre d’études cliniques et l’inclusion dans ces protocoles est encouragée pour les patients au stade métastatique. Cet article synthétise les recommandations actuelles, les avancées thérapeutiques récentes et les traitements en cours d’exploration afin d’aider les cliniciens dans la prise en charge du carcinome à cellules de Merkel.

Merkel Cell Carcinoma (MCC) is a rare neuroendocrine skin cancer that is associated with frequent recurrences and a high mortality rate. In the recent past years, incidence rates of MCC have increased in the USA, Australia and Europe. About one third of patients present metastatic disease at the time of diagnosis or will develop metastases in the course of their disease. Although advanced MCC is chemosensitive, responses to cytotoxic chemotherapy are mostly of short duration and toxicity is potentially high. Recently, considerable progress has been made in the MCC field with the arrival of immunotherapy, particularly anti-PD-1 and anti-PD-L1 antibodies which have demonstrated impressive frequency and durability of response and were well-tolerated. However, about 50 % of advanced patients do not respond to immunotherapy and urgent need exists to identify biomarkers and predictive factors. Moreover, many randomized prospective studies are evaluating the efficacy and safety of novel therapeutics and patients with advanced stages are encouraged to participate in clinical trials. This article synthetizes the actual clinical practice guidelines, the safety and efficacy data from the recent clinical trials and the on-going clinical trials to help clinicians in the treatment of MCC patients.