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Les cardiomyopathies hypertrophiques - 08/02/19

Hypertrophic cardiomyopathies

Doi : 10.1016/j.revmed.2019.01.001 
O. Lairez a, , b, c
a Fédération médico-chirurgicale de cardiologie, CHU Rangueil, 1, avenue Jean-Poulhès, TSA 50032, 31059 Toulouse cedex 9, France 
b Centre d’imagerie cardiaque, CHU de Toulouse, 31000 Toulouse, France 
c Faculté de médecine Toulouse – Purpan, université Paul-Sabatier, 31000 Toulouse, France 

Correspondance.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le vendredi 08 février 2019

Résumé

Les cardiomyopathies hypertrophiques représentent un groupe hétérogène de mécanismes physiopathologiques et d’étiologies (génétiques ou non), qui vont aboutir à l’apparition d’une hypertrophie ventriculaire gauche. La présence d’une hypertrophie ventriculaire gauche, quand elle n’est pas expliquée par une augmentation significative et prolongée de la post-charge (tels qu’une hypertension artérielle sévère mal contrôlée ou un rétrécissement aortique serré) justifie d’une exploration à visée étiologique. L’étiologie peut aller d’une adaptation physiologique chez l’athlète à une atteinte myocardique, isolée ou s’intégrant dans le cadre d’une atteinte neuromusculaire globale, d’une anomalie métabolique ou mitochondriale à une maladie de dépôt, en passant par les étiologies toxiques. Les signes cardiaques étant aspécifiques, l’examen clinique doit s’attacher à rechercher une entité syndromique. Tenant compte de cette hétérogénéité physiopathologique, outre le bilan biologique à la recherche d’une cause métabolique ou infiltrative, le bilan minimal doit inclure un électrocardiogramme et une échocardiographie transthoracique qui seront complétés généralement par une imagerie par résonance magnétique voire une scintigraphie osseuse en cas de suspicion d’amylose. La question d’une analyse et/ou d’un conseil génétique doit être systématiquement envisagée. Le traitement est essentiellement symptomatique, visant à contrôler les signes congestifs et/ou l’obstruction intraventriculaire, à l’exception des amyloses et de la maladie de Fabry pour lesquelles existent des traitements dédiés. Le risque rythmique doit être évalué et peut justifier de l’implantation d’un défibrillateur automatique.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Hypertrophic cardiomyopathies represent a heterogeneous group of pathophysiological mechanisms and etiologies (genetic or not), which lead to the development of left ventricular hypertrophy. Left ventricular hypertrophy, when not explained by a significant and prolonged increase in post-load (such as severe poorly controlled arterial hypertension or severe aortic stenosis) justifies etiological exploration. The etiology may range from physiological adaptation in the athlete to myocardial involvement, isolated or integrated as part of a global neuromuscular involvement; metabolic or mitochondrial disease to deposition disease. As cardiac signs are non-specific, the clinical examination should focus on looking for a syndromic entity. Considering this pathophysiological heterogeneity, in addition to the biological assays in search of a metabolic or infiltrative cause, the minimum check-up must include an electrocardiogram and a transthoracic echocardiography, which will most of the time be completed by magnetic resonance imaging, and even bone scintigraphy in the event of suspected amyloidosis. The question of genetic analysis and/or counselling should be systematically considered. The treatment is mainly symptomatic, aimed at controlling congestive signs and/or intraventricular obstruction, with the exception of amyloidosis and Fabry disease for which dedicated treatments have been developed. The rhythmic risk must be evaluated and can justify the implantation of an automatic defibrillator.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Cardiomyopathie hypertrophique, Hypertrophie ventriculaire gauche, Génétique, Sarcomérique, Amylose

Keywords : Hypertrophic cardiomyopathy, Left ventricular hypertrophy, Genetic, Sarcomeric, Amyloidosis


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