La maladie de Moya Moya (MMM) est une entité rare. C’est une pathologie vasculaire cérébrale chronique caractérisée par la sténose et l’occlusion progressive de la terminaison des artères carotides internes intracrâniennes et de la partie proximale des artères du polygone de Willis. Elle est de pronostic réservé. Son diagnostic peut être évoqué sur le scanner et l’IRM mais repose essentiellement sur l’artériographie. Son traitement doit être précoce et consiste essentiellement en une chirurgie de revascularisation. Nous rapportons le cas de trois patients de MMM. Un scanner cérébral a été réalisé en urgence et le diagnostic de la maladie de Moya Moya a été posé par une angiographie cérébrale dans tous les cas. Un traitement médical à base d’inhibiteurs calciques et d’antiagrégants plaquettaires a été institué pour chacun des patients, associé à une rééducation. Une dérivation ventriculaire externe a également été effectuée chez l’un des patients qui présentait un AVC hémorragique. Aucun de nos patients n’a bénéficié d’un geste chirurgical de revascularisation. À travers ces trois observations et une revue de la littérature, nous discutons les caractéristiques épidémiologiques, les éléments diagnostiques et thérapeutiques de cette affection rare.

Moya Moya disease is a rare entity in neurological pathology with a poor prognosis. It is a chronic cerebrovascular disease characterized by stenosis and progressive occlusion of the intracranial internal carotid artery and the proximal portion of the Willis polygon arteries. Diagnosis can be evoked on CT and MRI, but is essentially based on arteriography. Treatment consists essentially of a revascularization surgery. We report three patients’ cases of Moya Moya disease. In all cases, a brain CT-scan was performed and diagnosis of Moya Moya disease was carried out by cerebral angiography. A medical treatment based on calcium antagonists and antiplatelet drugs were used. External ventricular bypass was also performed for one patient with hemorrhagic stroke. None of our patients had a surgical revascularization procedure. Through these three cases and a review of the literature, we discuss herein the epidemiological characteristics, the diagnostic and therapeutic patterns of this rare disease.