La maladie de Rendu-Osler-Weber est une vasculopathie, dysplasiante, multisystémique héréditaire associant des épistaxis récidivantes, des télangiectasies cutanées et des malformations artérioveineuses viscérales, notamment pulmonaires. La survenue d’une maladie veineuse thromboembolique alourdit le pronostic vu le risque de l’accentuation du saignement engendré par le traitement anticoagulant. Nous rapportons une nouvelle observation d’un patient âgé de 56 ans ayant une maladie de Rendu-Osler et qui a présenté une maladie veineuse thromboembolique récidivante à l’arrêt des anticoagulants. D’après une revue de la littérature, cette association ne semble pas être fortuite et constitue un facteur de gravité de la maladie.

Rendu-Osler-Weber syndrome is a rare systemic fibrovascular dysplasia, recognized by mucocutaneous telangiectasias, arteriovenous malformations, epistaxis and family history. Venous thromboembolic disease is a poor prognostic factor in this disease given the risk of increased bleeding caused by anticoagulant therapy. We report a new case of a 56-year-old patient with Osler disease who developed recurrent thromboembolic venous disease when anticoagulants were discontinued. According to a review of the literature, this association does not appear to be fortuitous and is a factor of disease severity.