L’agénésie de la veine cave inférieure est une situation rare, et se rencontre préférentiellement chez les sujets jeunes présentant une thrombose veineuse profonde proximale. Le diagnostic est posé grâce à l’angioscanner et/ou l’angio-IRM, étant donné que l’écho Doppler veineux est insuffisant pour affirmer une anomalie de la veine cave inférieure. Le traitement est mal codifié et repose dans la majorité des cas sur une anticoagulation prolongée associée à une contention veineuse pour prévenir le syndrome post-thrombotique. Nous rapportons le cas d’un jeune patient de 24 ans, présentant une thrombose veineuse proximale de survenue spontanée, révélant une agénésie de la veine cave inférieure sous-rénale. Une anticoagulation par héparine de bas poids moléculaire était instaurée, relayée par un traitement anticoagulant oral pour une durée prolongée. En l’absence des facteurs de risque thrombotiques usuels, une anomalie vasculaire sous-jacente doit être recherchée.

Congenital agenesis of the inferior vena cava, although rare, is found preferentially in young patients with proximal deep venous thrombosis. Exact diagnosis can be made thanks to enhanced computed tomography scan and/or magnetic resonance imaging, while Doppler ultrasonography is insufficient to establish an inferior vena cava malformation. A consensus has not yet been established for the treatment but lifelong anticoagulation with elastic stocking support to prevent post-thrombotic syndrome is commonly considered in most cases. We report a case of an unprovoked deep venous thrombosis caused by a congenital agenesis of the inferior vena cava localized to the infrarenal segment, in a 24-year-old man. An anticoagulation with low molecular weight heparin was started and prolonged oral anticoagulation was prescribed. In the absence of the usual thrombotic risk factors, the presence of an inferior vena cava anomaly should be considered.-