Le DRESS syndrome (drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms) est une toxidermie rare, mais peut mettre en jeu le pronostic vital. Les antiépileptiques sont souvent responsables de ce syndrome, mais très rarement le clobazam. Notre observation illustre un nouveau cas de DRESS syndrome au clobazam.

Enfant de 13 ans, suivie pour un trouble du comportement avec retard mental depuis l’âge de six ans, mise sous rispéridone pendant deux ans, puis relayée par le clobazam, suite à la survenue de crises convulsives, un mois avant son hospitalisation. Elle a présenté trois semaines après l’introduction du clobazam : un exanthème maculo-papuleux morbiliforme prurigineux, avec œdème facial (surtout palpébral), une polyadénopathie, dans un contexte de fièvre à 39°C. Un bilan biologique a montré une hyperéosinophilie et une atteinte hépatique (transaminases hépatiques 5 fois la normale). Le diagnostic de DRESS syndrome au clobazam a été retenu, devant un score de RegiSCAR côté à 4 et des critères chronologiques compatibles. La patiente a été mise sous corticothérapie per os à raison de 0,5mg/kg/j et un traitement topique (émollient). Une bonne évolution clinico-biologique a été constatée dès le septième jour de traitement per os et arrêt du traitement suspecté.

À l’exception du clobazam, les antiépileptiques seraient la seconde cause de DRESS chez l’enfant, après les antibiotiques. Aussi, le clobazam a toujours été le traitement anticonvulsivant de sécurité, par la rareté de ses effets secondaires. Quelques rares cas de nécrolyses toxiques épidermiques ont été rapportés. Le DRESS syndrome au clobazam chez l’enfant est rarement décrit.

Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS) syndrome is a rare and potentially life-threatening adverse drug reaction. Antiepileptic drugs are the most frequently reported cause of DRESS, especially carbamazepine, lamotrigine and phenobarbital, but infrequently clobazam. We report a new case of DRESS syndrome induced by clobazam in a child.

A 13-year-old girl with a history of a behavioral disorder with mental retardation since the age of six years had been taking risperidone for two years, followed by clobazam, after the onset of convulsive seizures one month before she was hospitalized. Three weeks after initiation of clobazam she presented an erythematous morbilliform rash with facial edema (chiefly palpebral), polyadenopathy and fever of 39°C. Laboratory tests showed hypereosinophilia, liver damage (elevated liver transaminases at 5×ULN). Based on the diagnostic criteria and chronology, a diagnosis was made of DRESS syndrome induced by clobazam. The patient was started on systemic steroid therapy at 0.5mg/kg/day. An improvement in clinical symptoms and laboratory abnormalities was noted after 7 days of treatment and immediate withdrawal of the suspected drug.

Antibiotics appear to be the main culprit in DRESS syndrome in children, followed by antiepileptic drugs other than clobazam, which has consistently been the safest anticonvulsant in terms of the rarity of side effects. However, a very small number of cases of toxic epidermal necrolysis has been reported. Reports of DRESS syndrome with clobazam in are very infrequent.