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Rhabdomyosarcome embryonnaire à cellules fusiformes de l’orbite : piège rare en TEP/TDM au 18FDG - 08/03/19

Doi : 10.1016/j.mednuc.2019.01.058 
A. Moubtakir 1, , S. Dejust 1, P. Lalire 1, K. El Farsaoui 1, A. Ainouche 1, C. Pluchart 2, D. Morland 1, D. Papathanassiou 1
1 Médecine nucléaire, Institut Jean-Godinot, Reims 
2 Pédiatrie A, CHU Maison blanche, Reims 

Auteur correspondant.

Résumé

Contexte clinique

Un nourrisson présentait à J15 après la naissance une exophtalmie gauche brutale avec, à l’examen clinique, une coloration violacée aux pleurs, non réductible, ni pulsatile. Il existait une hypertonie intraoculaire mais sans atrophie optique au fond d’œil.

Imagerie multi-modale

L’échographie oculaire montrait une lésion piriforme de 29×19×13mm à contours réguliers, bien limitée, discrètement hypoéchogène, relativement homogène et avec une importante hypervascularisation centrale et périphérique en mode Doppler couleur. L’IRM montrait une masse intra-orbitaire gauche bien limitée extra-conique du versant nasal de l’orbite, en hyposignal T1 sans contingent hémorragique, en hypersignal T2 homogène non liquidien pur, et sans restriction de la diffusion. Il existait un refoulement latéral du nerf optique, mais sans envahissement local. Une TEP/TDM au 18FDG a été réalisée afin de confirmer la nature bénigne de la masse et d’éliminer une néoplasie agressive. La lésion intra-orbitaire gauche était hypométabolique et il n’y avait pas de foyer suspect à distance.

Diagnostic

Le faisceau d’argument clinique et d’imagerie était compatible à ce stade avec une lésion bénigne et le diagnostic retenu était un hémangiome. Un traitement par béta-bloquant a donc été instauré, mais inefficace. Une biopsie chirurgicale et une analyse immunohistochimique approfondie ont ensuite permis de poser le diagnostic de rhabdomyosarcome embryonnaire à cellules fusiformes.

Discussion

Les tumeurs orbitaires peuvent être classées selon différents compartiments : le globe (rétinoblastome, mélanome uvéal), nerf optique (méningiome, gliome du nerf optique), sinus et os (dysplasie fibreuse), conal-intraconal (hémangiome) et extraconal (kystes dermoïdes/épidermoïdes, tumeurs des glandes lacrymales, lymphome, rhabdomyosarcome). Le rhabdomyosarcome (RMS) est la tumeur maligne mésenchymateuse la plus fréquente de l’enfant, habituellement de mauvais pronostic et composée de plusieurs sous-types histologiques (embryonnaire, alvéolaire, pléomorphe). Une variante à cellules fusiformes du sous-type embryonnaire est beaucoup plus rare (3 % de tous les sous-types de RMS) et son pronostic est meilleur que les autres sous-types. Dans notre cas, malgré une taille de 3cm, le RMS embryonnaire à cellules fusiformes était hypométabolique en TEP/TDM au 18FDG (faux négatif), lié à son faible grade, sa faible agressivité et à son caractère bien différencié.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : 18F-FDG, Pédiatrie


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Vol 43 - N° 2

P. 192 - mars 2019 Retour au numéro
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