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Carcinome papillaire de la thyroïde révélateur d’un syndrome de Cowden : à propos d’un cas - 08/03/19

Doi : 10.1016/j.mednuc.2019.01.065 
H. Marzouk , S. Mensi, M. Nouira, A. Yaakoub, R. Sfar, N. Dahmouni, S. Ajmi, K. Chatti, M. Guezguez
 Médecine nucléaire, CHU Sahloul, Sousse 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le syndrome de Cowden ou syndrome des hamartomes multiples est rare. Il est associé aux mutations du gène PTEN dans près de 80 % des cas. Bien que le diagnostic clinique soit simple, la prise en charge est souvent délicate et multidisciplinaire du fait du risque accru de développer des cancers. Nous rapportons le cas d’un cancer papillaire de la thyroïde révélateur d’un syndrome de Cowden.

Observation

Il s’agit d’une patiente âgée de 38 ans, adressée au service de Médecine nucléaire pour complément de prise en charge d’un carcinome papillaire de la thyroïde. La patiente avait bénéficié d’une thyroïdectomie totale avec un curage ganglionnaire. L’examen anatomopathologique avait conclu à deux foyers de carcinome papillaire de la thyroïde avec présence de métastases ganglionnaires. La patiente a été alors adressée pour IRAthérapie. L’interrogatoire révélait des antécédents familiaux de cancers de la thyroïde, du sein, de l’endomètre et du cerveau. La patiente nous a par ailleurs rapporté des ménométrorragies depuis 3 ans jamais explorées. L’examen physique montrait de multiples lésions de trichelemmomes au niveau du visage, une glossite atrophique et des papilles papillomateuses sur les gencives sans lésions de kératose acrale. Toutes ces lésions sont apparues après la troisième décade. Le diagnostic de syndrome de Cowden était alors porté sur la présence des deux critères pathognomoniques et un critère majeur. Devant la notion de ménométrorragies, une échographie pelvienne était demandée, ayant révélé la présence de multiples fibromes utérins. L’étude anatomopathologique de ces fibromes ne montrait pas de signes de malignité. Concernant sa pathologie thyroïdienne, la patiente a reçu une activité ablative totale de 150 mCi d’I131 avec obtention d’une cartographie blanche isotopique et négativation de la thyroglobuline.

Conclusion

Les cancers thyroïdiens s’intégrant dans un syndrome de Cowden méritent une attention particulière afin de dépister à temps d’autres cancers souvent de pronostic plus réservé. La prise en charge est obligatoirement multidisciplinaire.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : 131I, Cancer différencié de la thyroïde


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Vol 43 - N° 2

P. 195 - mars 2019 Retour au numéro
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