Phéochromocytome familial : place de la scintigraphie à l’123I-MIBG - 08/03/19
Résumé |
Le phéochromocytome est une tumeur neuroendocrine pouvant s’intégrer rarement dans le cadre d’une maladie familiale. Il est présenté dans ce cas par des formes multiples survenant à un âge plus jeune et ayant un potentiel de malignité plus important. Nous proposons d’étudier le rôle de la scintigraphie à la MIBG (méta iodo benzyl guanidine) dans ces cas particuliers.
Observations |
Nous rapportons les cas de cinq patients connus comme porteurs de neurofibromatose de type 1 dans 4 cas et néoplasie endocrinienne multiple de type 1 dans un cas. Tous les patients présentaient une masse surrénalienne sur l’imagerie morphologique faisant suspecter un phéochromocytome. Ces patients ont bénéficié d’une scintigraphie à la 123I-MIBG et d’un balayage corps entier 24h après injection d’une activité moyenne de 148 MBq 123I-MIBG. Une tomographie couplée au scanner a été pratiquée chez 2 patients. L’âge moyen était de 43,4 ans avec des extrêmes de 36 à 58 ans. Une prédominance féminine était notée avec un sexe ratio de 1/4. La scintigraphie à l’123I-MIBG était positive chez 4 patients, montrant une fixation intense en regard des masses surrénaliennes décrites sur l’imagerie morphologique sans fixation ectopique. L’histologie a confirmé le diagnostic dans 100 % des cas. Dans un cas, l’examen scintigraphique était négatif malgré une biologie positive. Ce patient a été opéré et le diagnostic de phéochromocytome a été confirmé histologiquement. L’absence de fixation de la MIBG chez le dernier patient est due probablement à la nécrose tumorale.
Conclusion |
La scintigraphie à la 123I-MIBG dans le cadre de phéochromocytome familial occupe une place primordiale. Elle permet l’exploration du corps entier à la recherche de localisations multiples, ectopiques ou de métastases, ainsi que la découverte d’un phéochromocytome passé inaperçu à l’imagerie morphologique
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : 123I-mIBG, Phéochromocytome
Plan
Vol 43 - N° 2
P. 205 - mars 2019 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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