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Phéochromocytome familial : place de la scintigraphie à l’123I-MIBG - 08/03/19

Doi : 10.1016/j.mednuc.2019.01.093 
S. Mensi , H. Marzouk, R. Sfar, H. Boudrigua, N. Dahmouni, M. Nouira, M. Ben Fredj, M. Guezguez
 Médecine nucléaire, hôpital Sahloul, Sousse 

Auteur correspondant.

Résumé

Le phéochromocytome est une tumeur neuroendocrine pouvant s’intégrer rarement dans le cadre d’une maladie familiale. Il est présenté dans ce cas par des formes multiples survenant à un âge plus jeune et ayant un potentiel de malignité plus important. Nous proposons d’étudier le rôle de la scintigraphie à la MIBG (méta iodo benzyl guanidine) dans ces cas particuliers.

Observations

Nous rapportons les cas de cinq patients connus comme porteurs de neurofibromatose de type 1 dans 4 cas et néoplasie endocrinienne multiple de type 1 dans un cas. Tous les patients présentaient une masse surrénalienne sur l’imagerie morphologique faisant suspecter un phéochromocytome. Ces patients ont bénéficié d’une scintigraphie à la 123I-MIBG et d’un balayage corps entier 24h après injection d’une activité moyenne de 148 MBq 123I-MIBG. Une tomographie couplée au scanner a été pratiquée chez 2 patients. L’âge moyen était de 43,4 ans avec des extrêmes de 36 à 58 ans. Une prédominance féminine était notée avec un sexe ratio de 1/4. La scintigraphie à l’123I-MIBG était positive chez 4 patients, montrant une fixation intense en regard des masses surrénaliennes décrites sur l’imagerie morphologique sans fixation ectopique. L’histologie a confirmé le diagnostic dans 100 % des cas. Dans un cas, l’examen scintigraphique était négatif malgré une biologie positive. Ce patient a été opéré et le diagnostic de phéochromocytome a été confirmé histologiquement. L’absence de fixation de la MIBG chez le dernier patient est due probablement à la nécrose tumorale.

Conclusion

La scintigraphie à la 123I-MIBG dans le cadre de phéochromocytome familial occupe une place primordiale. Elle permet l’exploration du corps entier à la recherche de localisations multiples, ectopiques ou de métastases, ainsi que la découverte d’un phéochromocytome passé inaperçu à l’imagerie morphologique

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : 123I-mIBG, Phéochromocytome


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Vol 43 - N° 2

P. 205 - mars 2019 Retour au numéro
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  • Apport de l’imagerie métabolique dans le bilan lésionnel d’une NEM1
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