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Intérêt de la scintigraphie osseuse dans une pathologie rare : le syndrome de McCune Albright. A propos d’un cas - 08/03/19

Doi : 10.1016/j.mednuc.2019.01.128 
N. Ismaili Alaoui
 Médecine nucléaire, CHU Hassan II, Fès 

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Résumé

Introduction

Le syndrome de McCune-Albright est une maladie sporadique rare, définie par la triade clinique : taches café-au-lait, dysplasie fibreuse des os et endocrinopathie. Le diagnostic est souvent posé sur l’atteinte osseuse ou endocrinienne. Nous rapportons un cas de syndrome de McCune-Albright suspecté uniquement sur une puberté précoce sans signes cutanés ou osseux et confirmé par la scintigraphie osseuse qui a objectivé un aspect scintigraphique de dysplasie fibreuse multifocale.

Patiente et méthodes

Nous rapportons le cas d’une enfant de 26 mois qui était vue en consultation pour une puberté précoce isolée sans signes cutanés, notamment des taches café-au-lait ou de signes osseux, essentiellement une boiterie ou une scoliose. La patiente a bénéficié d’une scintigraphie osseuse corps entier après injection de 10MBq/kg de MDP-99mTc à la recherche de dysplasie fibreuse dans le cadre d’un bilan diagnostique et dans le but de dresser une cartographie lésionnelle.

Résultats

L’examen scintigraphique a mis en évidence une hyperfixation très intense en regard du massif facial, du maxillaire gauche et de la base du crâne, une hyperfixation modérée et hétérogène des deux diaphyses humérales plus marquée à droite et une hyperfixation modérément intense de la coxo-fémorale, du fémur et de la diaphyse tibiale gauches. L’aspect scintigraphique a été alors en faveur d’une dysplasie fibreuse dans sa forme polyostotique.

Conclusion

Le syndrome de McCune-Albright est une pathologie rare et son diagnostic est en général clinique. Il est souvent posé sur les signes osseux ou endocriniens, mais il doit être évoqué devant la présence de l’un des éléments de la triade clinique classique. Cette observation montre l’importance que peut revêtir la scintigraphie osseuse dans le diagnostic précoce de ce syndrome permettant ensuite un suivi rapproché et une meilleure prise en charge des complications potentielles de cette maladie.

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Mots clés : Syndrome de Mac Cune Albright, Scintigraphie, Pédiatrie


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Vol 43 - N° 2

P. 218-219 - mars 2019 Retour au numéro
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