L’amylose cardiaque est une cardiomyopathie redoutable dont les diagnostics positif et étiologique restent un défi en routine clinique. Différencier les amyloses cardiaques à chaînes légères (AL) des amyloses à transthyrétine (ATTR) est indispensable pour leur traitement (chimiothérapie, autogreffe de cellules souches pour l’AL vs stabilisateurs du tétramère, ARNi, oligonucléotides anti-sens pour l’ATTR). La scintigraphie au 99mTc-DPD est une exploration sensible pour le diagnostic positif d’ATTR. Utilisée dans le faisceau d’explorations associant échocardiographie et IRM, elle offre une classification visuelle de l’atteinte cardiaque (Perugini et al.) :

– fixation cardiaque nulle (0) ;

– inférieure (1) ;

– supérieure (2) ;

– nettement supérieure au gril costal (3).

La valeur pronostique de cette échelle ne semble toutefois pas formellement prouvée. L’objet de cette étude est d’étudier la corrélation entre la fixation cardiaque du radiotraceur et le dosage sérique du BNP, marqueur de l’insuffisance cardiaque.

Nous avons analysé rétrospectivement les patients explorés par 99mTc-DPD pour suspicion d’amylose cardiaque entre mars 2016 et juillet 2018, en retenant les examens avec fixation cardiaque effective, donc classés Perugini 1, 2 ou 3 et pour lesquels nous disposions du dosage du BNP, à distance d’un éventuel épisode d’insuffisance cardiaque aiguë.

Concernant les 10 patients inclus, on ne trouve aucun patient coté Perugini 1, 5 sont cotés Perugini 2 et 5 Perugini 3. La fixation du traceur et le BNP sont corrélés négativement (p<0,001).

La cotation Perugini 1 n’est pas retrouvée chez nos patients, à l’instar de la rareté de cette cotation dans les séries de la littérature. Le BNP est synthétisé par des granules atriaux ; il assure des fonctions anti-arythmiques et d’homéostasie cardiovasculaire. La corrélation négative entre l’aspect scintigraphique d’atteinte amyloïdosique que traduirait la fixation du 99mTc-DPD et le BNP pourrait s’expliquer par un défaut de synthèse, directement ou indirectement lié aux dépôts amyloïdes dans les formes avancées.

La place de la scintigraphie dans le diagnostic et surtout le pronostic de l’amylose cardiaque reste à préciser, notamment par rapport aux marqueurs sériques habituels de l’insuffisance cardiaque, mais aussi dans le cadre de l’instauration et du suivi d’un traitement à type de stabilisateur du tétramère comme le tafamidis, prometteur dans les ATTR.