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De « Tiens, on ne voit pas le cervelet ? » au diagnostic d’atrophie multisystématisée : Récit d’un parcours multimodal - 08/03/19

Doi : 10.1016/j.mednuc.2019.01.131 
C. Cuvilliers , J. Benouhoud, N. Icard
 Médecine nucléaire, Centre Hospitalier, St-Brieuc 

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Résumé

Introduction

L’atrophie multisystématisée (AMS) représente l’une des premières causes de syndrome parkinsonien atypique. Elle associe à des degrés variables un syndrome parkisonien asymétrique, un syndrome cérébelleux, une dysautonomie et une irritation pyramidale. Son pronostic est nettement plus péjoratif que celui de la maladie de Parkinson idiopathique (MPI). Le diagnostic différentiel avec la MPI est difficile, particulièrement au début de la maladie. En l’absence de marqueur spécifique, c’est un faisceau d’arguments cliniques et paracliniques qui permet d’aboutir au diagnostic. Deux niveaux de certitude sont définis : AMS « possible » et « probable », le diagnostic de certitude reposant sur l’anatomopathologie post-mortem du cerveau. Nous présentons le cas d’un patient de 57 ans, hospitalisé pour syndrome cérébelleux et syndrome dépressif, pour lequel le diagnostic d’AMS a été retenu avec une forte probabilité après TEP-TDM, DaTSCAN et IRM cérébrale.

Observation

Homme de 57 ans, hospitalisé pour syndrome dépressif marqué, chez qui est mis en évidence un syndrome cérébelleux asymétrique, évoluant à l’interrogatoire depuis quelques mois et d’aggravation rapide. Une IRM cérébrale a été réalisée, interprétée comme normale. Une TEPTDM au FDG a ensuite été demandée, dans l’hypothèse d’un syndrome cérébelleux d’origine paranéoplasique et a retrouvé un hypométabolisme marqué du cervelet et du pont, sans anomalie extra-cérébrale. La relecture de l’IRM a mis en évidence un hypersignal FLAIR « en croix » centropontique, des hypersignaux FLAIR des pédoncules cérébelleux moyens avec atrophie cérébelleuse débutante et un discret hyposignal T2* putaminal bilatéral et des noyaux dentelés. Un DaTSCAN a alors été réalisé, retrouvant une franche dénervation dopaminergique bilatérale. Ce tableau a permis de retenir le diagnostic d’AMS probable et d’adapter la prise en charge. Le traitement de l’AMS repose actuellement sur des traitements symptomatiques peu efficaces. Toutefois, un inhibiteur enzymatique (AZD3241/BHV3241), limitant la production d’oxydants cytotoxiques, est actuellement en essai (phase III annoncée en 2018) ouvrant des perspectives prometteuses.

Conclusion

L’AMS est une affection neurodégénérative dix fois plus rare que la MPI, mais le médecin nucléaire peut y être confronté. La connaissance de sa présentation clinique, IRM, TEP-FDG et DaTSCAN, peut permettre d’orienter le diagnostic et d’offrir une prise en charge optimale au patient.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Datscan, Imagerie, Parkinson, 18F-FDG


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Vol 43 - N° 2

P. 219-220 - mars 2019 Retour au numéro
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