Le traitement des polyglobulies primitives (PV) et thrombocytémies essentielles (TE) a pour but de limiter le risque vasculaire. La thrombose, majoritairement artérielle, est multifactorielle, résultant d’une activation plaquettaire, leucocytaire, endothéliale et de l’émission de microvésicules pro-coagulantes. Ceci justifie une thérapeutique antiplaquettaire et un cytoréducteur chez les sujets à risque. Concernant les nouvelles thérapeutiques, l’anagrelide est associé à une incidence supérieure des thromboses artérielles et des saignements par comparaison à l’hydroxyurée. Au contraire le ruxolutinib permettrait de réduire les complications thrombotiques. Alors que l’aspirine à faible dose a montré son efficacité dans la PV en préventions primaire et secondaire, les résultats des études randomisées sont moins évidents dans la TE. De nombreux travaux ont montré que l’âge, un antécédent de thrombose, le statut JAK2V617F, le chiffre de leucocytes et les facteurs de risque cardiovasculaires augmentent le risque de thrombose dans la TE. En revanche, un chiffre de plaquettes>1000–1500G/L, responsable en partie d’un syndrome de Willebrand acquis (aVWD), est associé à un risque hémorragique, et il est maintenant recommandé de doser l’activité du facteur Willebrand chez ces patients avant mise sous aspirine. Ces données sont modulées par des travaux récents montrant une absence de risque hémorragique accru chez des patients avec plaquettes très élevées et un aVWD chez des patients avec plaquettes<1000G/L. Par ailleurs, les mutations de CALR ont été récemment associées à un âge plus jeune, un chiffre de plaquettes élevé et une diminution du risque thrombotique. Ceci a remis en question la nécessité d’une cytoréduction ou du traitement par l’aspirine chez certains patients. Les patients mutés CALR ont d’ailleurs une incidence supérieure de saignements sous ASA. Ces données illustrent la complexité de la prise en charge des patients et expliquent certaines divergences de pratique concernant le choix d’administrer de l’aspirine et un cytoréducteur ainsi que la valeur cible du chiffre de plaquettes. Enfin, les études récentes montrent clairement que la réponse plaquettaire à l’ASA dans la TE est influencée par le taux élevé du renouvellement plaquettaire, responsable d’une diminution d’effet de l’ASA chez 80 % des patients avec TE, et toutes convergent vers un meilleur effet de la fragmentation de la dose en deux prises par jour.