Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) est défini par l’association de manifestations thromboemboliques et/ou obstétricales et d’anticorps antiphospholipides détectables sur au moins 2 prélèvements espacés de plus de 12 semaines (conférence de consensus de Sydney de 2005 [1Miyakis S., Lockshin M.D., Atsumi T., Branch D.W., Brey R.L., Cervera R., et al. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS) J Thromb Haemost 2006 ;  4 : 295-306 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]). Ces auto-anticorps sont les anticoagulants circulants lupiques (ACC ou, dans la littérature anglo-saxonne, lupus anticoagulant=LA), les anticorps anticardiolipine (ACL) et les anticorps anti-bêta2 glycoprotéine de type I (anti-β₂GPI). Le SAPL constitue la première cause de thrombophilie acquise. Les autres manifestations possibles sont essentiellement cutanées, neurologiques (convulsions et chorée), hématologiques (thrombopénie et anémie hémolytique), surrénaliennes ou valvulaires. On parle de « SAPL primaire » voire de « syndrome de Hughes » lorsque le SAPL est isolé, c’est-à-dire sans autre maladie auto-immune ou anomalies cliniques et biologiques particulières. Quand le patient a une autre maladie auto-immune (le plus souvent un lupus systémique complet ou incomplet), on parle de « SAPL associé ». Au sein de ce syndrome, il est possible de distinguer des sous-groupes cliniques caractérisés par des manifestations obstétricales isolées (« SAPL obstétrical »), des manifestations thrombotiques artérielles (« SAPL artériel », d’expression surtout neurologique) ou des manifestations thrombotiques veineuses (« SAPL veineux »). Le livedo, les accidents vasculaires cérébraux (syndrome de Sneddon), les valvulopathies, la comitialité, la chorée et l’atteinte rénale microangiopathique sont statistiquement associés au phénotype artériel, dont les manifestations sont souvent différées de plusieurs années. Celui-ci comporte volontiers une traduction clinique plus sévère et il justifie probablement une attitude thérapeutique plus agressive. Le SAPL peut se présenter sous la forme d’un syndrome catastrophique des antiphospholipides (CAPS), aussi dénommé syndrome d’Asherson. Celui-ci est caractérisé non seulement par le caractère simultané des thromboses et par leur diffusion, mais aussi par leur prédilection pour la microcirculation [3Costedoat-Chalumeau N., Coutte L., Le Guern V., Morel N., Leroux G., Paule R., et al. Syndrome catastrophique des antiphospholipides (CAPS): revue 2016 Presse Med 2016 ;  45 : 1084-1092 [inter-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références, 2Asherson R.A., Cervera R., de Groot P.G., Erkan D., Boffa M.C., Piette J.C., et al. Catastrophic antiphospholipid syndrome: international consensus statement on classification criteria and treatment guidelines Lupus 2003 ;  12 : 530-534 [cross-ref]

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