La maladie de Behçet est une vascularite systémique, chronique, qui évolue par poussées et qui concerne les artères et les veines de petit et de gros calibre. Cette maladie est peu fréquente et a un tropisme cutané (aphtose bipolaire) et ophtalmologique. L’atteinte vasculaire concerne environ 20 % des patients, classiquement dans les 5 premières années de la maladie. L’atteinte vasculaire touche plus souvent les hommes et s’accompagne d’une forte morbi-mortalité justifiant un traitement prolongé et une surveillance au long cours. Certaines localisations, notamment artérielles, relèvent d’un traitement immunosuppresseur. Hormis les prélèvements sanguins veineux superficiels, toute ponction de vaisseau doit être évitée car source d’un taux élevé de pseudo-anévrysmes et de thromboses. L’atteinte vasculaire la plus fréquente est l’atteinte veineuse (localisations atypiques, récidives, association de localisations profondes et superficielles). L’atteinte veineuse ne relève pas systématiquement d’un traitement anticoagulant. Les anévrysmes des artères pulmonaires doivent être dépistés systématiquement par angioscanner compte tenu de leur mauvais pronostic et de l’efficacité du traitement immunosuppresseur. L’atteinte artérielle est rare, peut être inaugurale et se traduit par des anévrysmes, des thromboses ou des sténoses. En dehors d’une urgence absolue, tout geste de revascularisation doit être précédé et suivi d’un traitement immunosuppresseur efficace. Il semble que les techniques endovasculaires s’accompagnent d’une moindre morbi-mortalité en comparaison de la chirurgie vasculaire conventionnelle.