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Les signes cutanés qui doivent faire rechercher des maladies vasculaires rares - 10/03/19

Doi : 10.1016/j.jdmv.2018.12.078 
J.-B. Monfort
 Service de dermatologie et médecine vasculaire, Hôpital Tenon, 75020 Paris, France 

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Résumé

Certaines maladies vasculaires d’origine génétique ont des particularités dermatologiques qu’il faut savoir rechercher devant un accident artériel chez un sujet jeune et/ou devant des manifestations vasculaires rares. Le pseudoxanthome élastique (PXE) provoque des ruptures artérielles, des anévrismes et une artériopathie précoce. Les signes cutanés sont caractéristiques. Il s’agit de plaques jaunâtres, faites de papules à disposition volontiers linéaires, mieux visibles en étirant la peau, donnant un aspect de « peau d’orange ». Elles sont typiquement localisées à la base du cou et sur les plis axillaires. Chez un enfant ou un adulte jeune, le diagnostic est généralement aisé. Chez le sujet plus âgé, il ne faut pas les confondre avec un vieillissement physiologique de la peau, notamment sur le cou. L’examen histologique cutané est utile pour confirmer le diagnostic. La maladie de Marfan est une altération des fibres élastiques due à une mutation du gène de la fibrilline 1, responsable d’anévrismes et de valvulopathies. En dehors d’une envergure excessive des membres supérieurs et d’une arachnodactylie, l’examen cutané ne met en évidence que des lésions discrètes. Il s’agit essentiellement de vergetures, souvent horizontales sur le dos, en rapport avec la croissance excessive. Des élastomes perforants sont parfois visibles: il s’agit de papules dures disposées en arc-de-cercle, principalement au niveau du cou. Le syndrome d’Ehlers–Danlos est dû à une altération des fibres de collagène, provoquant des varices et des ruptures artérielles. Il en existe plusieurs types selon la mutation, mais certains signes sont communs. La main a une consistance caoutchouteuse, la peau a un velouté particulier. Elle est fine, fragile et hyperextensible, avec des cicatrices papyracées. Les altérations de la paroi des vaisseaux se traduisent par des ecchymoses fréquentes. D’autres signes peuvent être visibles selon le type : sclérotiques bleues, parodontopathie. Le cutis laxa congénital est une maladie très rare, parfois responsable d’anévrismes et de sténose des artères pulmonaires. L’aspect clinique est caractérisé par un aspect de senescence précoce, résultant d’un affaissement du tégument, avec une peau ridée et pendante. La peau a perdu son élasticité, elle ne revient pas sur elle-même lorsqu’on l’étire, contrairement au syndrome d’Ehlers–Danlos.

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Mots clés : Pseudoxanthome élastique, Ehlers–Danlos


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Vol 44 - N° 2

P. 125-126 - mars 2019 Retour au numéro
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