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Actualité sur la prise en charge de la vasculopathie livédoïde - 10/03/19

Doi : 10.1016/j.jdmv.2018.12.081 
P. Senet
 Service de Dermatologie-Allergologie, Hôpital Tenon, 4, rue de la Chine, 75970 Paris Cedex 20 

Résumé

La vasculopathie livedoïde (VL) est une vasculopathie occlusive thrombosante des vaisseaux du derme, évoluant par poussées saisonnières, caractérisée par des lésions nécrotiques, ulcérées et douloureuses des membres inférieurs. Elle peut être isolée ou liée à des anomalies prothrombotiques de la coagulation ou de la fibrinolyse. Dans 2 études récentes réalisées sur 34 et 26 patients systématiquement explorés, 52 à 77 % des patients présentaient une thrombophilie authentifiée. La VL en poussée se caractérise par des papules de petite taille extrêmement douloureuses purpuriques, du tiers inférieur des jambes, du dos et de la plante des pieds, éventuellement associées à un livedo à mailles irrégulières, évoluant rapidement vers la nécrose et l’ulcération. Les séquelles des poussées sont des zones d’atrophie blanche, entourées de télangiectasies et de pigmentation ocre, sans signe d’insuffisance veineuse. L’histologie cutanée élimine une vascularite et notamment une périartérite noueuse cutanée, par l’absence de nécrose fibrinoïde de la paroi des vaisseaux et de leucocytoclasie. Une insuffisance veineuse, responsable d’une atrophie blanche, est un diagnostic différentiel. Le traitement de la VL repose, qu’il y ait ou non une thrombophilie identifiée, sur les anticoagulants et les antiagrégants, avec une excellente réponse sur la douleur et la cicatrisation, dans une revue récente de l’ensemble des traitements publiés dans la littérature. Les nouveaux anticoagulants sont de plus en plus utilisés. Une étude récente de phase II sur 20 patients a évalué le rixaroxaban à la dose de 20mg puis 10mg/j pendant 12 semaines, montrant une excellente efficacité sur la douleur. Cependant, 6/20 patients nécessitaient un traitement de rattrapage par une héparine de bas poids moléculaire. Depuis la publication de 2 études ouvertes en 2013 et 2014, les cas réfractaires sont traités en 3e ligne par des immunoglobulines intra-veineuses en cures itératives avec une excellente efficacité en traitement curatif et en traitement préventif. Cependant, cette efficacité n’a été documentée pour l’instant que sur peu de malades traités dans la littérature. Le traitement préventif en dehors des poussées reste débattu, reposant empiriquement sur les antiagrégants dont le clopidogrel et la compression.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Vasculopathie livédoïde, Thrombose cutanée


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Vol 44 - N° 2

P. 127 - mars 2019 Retour au numéro
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