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Syndrome de télangiectasies naevoïdes unilatérales : un diagnostic rare mais bénin - 10/03/19

Doi : 10.1016/j.jdmv.2018.12.124 
Cécile Durant , M. Josnin, S. Barbarot
 Service de Médecine interne, Hôtel-Dieu, CHU de Nantes, 44000 Nantes, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Nous rapportons un cas de syndrome de télangiectasies naevoïdes (STN) majoré en cours de grossesse. Une femme âgée de 30 ans, enceinte de 29 SA (G2P1) est adressée pour exploration hémodynamique des membres supérieurs devant l’apparition spontanée, récente, rapide et atraumatique de télangiectasies de l’hémithorax et du membre supérieur gauche.

Observation

Elle présentait depuis plusieurs années des télangiectasies localisées en sous-claviculaire gauche, non présentes dans l’enfance. Ces lésions ne s’étaient pas étendues lors de sa première grossesse. Elle n’a pas d’antécédent personnel ou familial, pas de traitement. On note des télangiectasies fines de type chevelu capillaire localisées uniquement à la partie haute et gauche du corps (bras, épaule, thorax antérieur et région dorsale) selon les lignes de Blaschko. La limite est nette en partie médiane du thorax. Certaines macules télangiectasiques sont entourées d’un halo blanchâtre. On ne retrouve pas d’autre télangiectasie sur le corps ni de dyschromie, pas de circulation collatérale, d’œdème, de comblement du creux sus-claviculaire, de douleur cervicale ou brachiale. Les pouls sont perçus, pas de souffle vasculaire, pas d’acrosyndrome. L’écho-Doppler artériel et veineux des membres supérieurs et de la région cervicale et le bilan biologique sont normaux. Le diagnostic de STN est retenu sur des lésions télangiectasiques hémicorporelles suivant les lignes de Blaschko. Le STN se caractérise par un semis de télangiectasies, touchant régulièrement la partie antérieure et/ou postérieure du thorax±des localisations suivant les lignes de Blaschko, et touche préférentiellement les femmes. Il peut être acquis ou congénital. Une majoration des lésions est fréquemment rapportée lors des périodes d’hyperœstrogénie (puberté, contraception orale, grossesse). Quelques cas sont décrits au cours de cirrhose, cancers, hépatite B ou C, hyperthyroïdie. Le diagnostic différentiel principal est un angiome serpigineux. D’étiologie inconnue, certains ont rapporté une présence accrue de récepteurs hormonaux (œstrogènes et progestérone) dans les zones atteintes, d’autres proposent un phénomène de mosaïcisme génétique. Les lésions peuvent s’améliorer en fin de grossesse, mais le plus souvent persistent.

Conclusion

Un traitement par laser pulsé n’est proposé que si la patiente décrit une gêne esthétique. Le médecin vasculaire peut être sollicité pour un bilan étiologique devant des télangiectasies, et peut être amené à diagnostiquer le STN.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Télangiectasies, Congenitales


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Vol 44 - N° 2

P. 146 - mars 2019 Retour au numéro
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