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Vascularite lupique sévère inaugurale chez six patientes et revue de la littérature - 10/03/19

Doi : 10.1016/j.jdmv.2018.12.137 
Fahed Arbia-Boudjelthia , N. Belha, S.-T. Hebri, S.-A. Maamar
 Service de médecine interne, CHU Abdelkader Hassani, 022000 Sidi-Bel-Abbes, Algérie 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie touchant classiquement la femme jeune, qui se manifeste par des signes cutanés et systémiques divers mais rarement inaugurés par une forme cutanée sévère ulcéro-nécrosante, qui est généralement rapportée surtout chez des sujets avec une longue durée d’évolution de leur maladie.

Nous rapportons l’observation de 6 patientes atteintes de LES dont la manifestation initiale était une nécrose digitale.

Matériels et méthodes

Étude sur dossiers des patients hospitalisés pour la prise en charge d’une nécrose digitale ayant révélé une maladie lupique dans sa forme systémique.

Résultats

Six femmes hospitalisées durant une période de 2 ans dont l’âge moyen était de 37,4 ans.

L’histoire clinique était marquée par l’installation brutale d’une cyanose des extrémités et douleur, puis une nécrose et gangrène digitale âprès l’exposition au froid.

D’autres manifestations cutanéo-muqueuses étaient remarquées, un œdème des membres inférieurs était observé chez une patiente et des signes neurologiques chez une autre patiente.

Le bilan d’auto-immunité était en faveur de LES. Le bilan de SAPL était positif chez 2 patients et une protéinurie supérieure à 1 gramme/24heures a été observée chez 2 patientes.

Tous nos patientes ont bénéficié d’une prise de la pression systolique au niveau des membres, d’une échographie des TSA et d’une capillaroscopie qui étaient normales. La manœuvre d’Allen était positive chez 2 patientes.

Nos patientes ont satisfait les critères de l’ACR et le traitement de fond a été mis en route associé au traitement symptomatique et des soins, une nécrosectomie a été réalisée chez 3 patientes.

Discussion

La gangrène digitale chez les patients atteints de LES est peu fréquente, rapportée surtout chez des patients ayant une longue durée d’évolution de leur maladie. Chez nos patientes, elle était inaugurale.

D’autres pathologies (sclérodermie systémique (SCS), polyarthrite rhumatoïde..) sont les causes les plus fréquentes des ulcères digitaux.

Les lésions ischémiques digitales sont sources de douleurs, de gênes fonctionnelles et de préjudice esthétique considérable. Leur prise en charge est difficile.

Conclusion

Lors d’une nécrose digitale, il faut donner toute sa place à la clinique et rechercher des signes de connectivites, en s’aidant sur un bilan biologique et morphologique. Des nouvelles thérapies peuvent permettre d’éviter les amputations sans oublier la prévention secondaire.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Vascularite, Lupus érythémateux systémique


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Vol 44 - N° 2

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