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Pneumopathie organisée cryptogénique et secondaire - 14/03/19

[6-039-K-64]  - Doi : 10.1016/S1155-195X(19)61248-X 
C. Daccord a, N. Petitpierre a, C. Beigelman b, I. Letovanec c, R. Lazor a, d,
a Unité des pneumopathies interstitielles et maladies pulmonaires rares, Service de pneumologie, Centre hospitalier universitaire vaudois, rue du Bugnon 46, 1011 Lausanne, Suisse 
b Service de radiodiagnostic et de radiologie interventionnelle, Centre hospitalier universitaire vaudois, Lausanne, Suisse 
c Institut universitaire de pathologie, Centre hospitalier universitaire vaudois, Lausanne, Suisse 
d Centre national de référence des maladies pulmonaires rares, Hospices civils de Lyon, Groupe hospitalier Est, Lyon, France 

Auteur correspondant.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le vendredi 15 mars 2019

Résumé

La pneumopathie organisée (PO) est une forme particulière de processus inflammatoire et fibroprolifératif du poumon, se traduisant par un syndrome radioclinique bien caractérisé. Dans sa forme idiopathique, elle est appelée pneumopathie organisée cryptogénique (POC). Lorsqu'elle survient dans un contexte déterminé ou en association avec une cause définie, on parle de pneumopathie organisée secondaire (POS). Le tableau classique est caractérisé par des symptômes généraux et respiratoires d'apparition subaiguë associés à des condensations alvéolaires plurifocales à l'imagerie thoracique. Le processus pathogénique débute par une lésion de l'épithélium alvéolaire conduisant à une exsudation de protéines plasmatiques dans les espaces aériens distaux, la formation d'amas de fibrine, puis la prolifération de myofibroblastes et la formation de bourgeons de tissu conjonctif intra-alvéolaires, avec préservation de l'architecture du parenchyme pulmonaire. Une caractéristique de la PO est la résolution généralement complète et sans séquelles des bourgeons fibroblastiques intra-alvéolaires, spontanément ou sous traitement corticoïde. La démarche diagnostique vise d'abord à établir le diagnostic de PO, puis à rechercher une cause éventuelle ou un contexte déterminé. La réponse aux corticoïdes est généralement rapide et complète et peut être considérée comme un élément diagnostique additionnel du syndrome clinique de PO. À l'inverse, une réponse au traitement insuffisante doit faire reconsidérer le diagnostic initial. Les rechutes sont fréquentes mais répondent bien à la reprise ou à l'augmentation des doses de prednisone et n'ont pas d'impact sur le pronostic final. Un schéma thérapeutique standardisé a été proposé dans le but de limiter les doses et les effets secondaires de la corticothérapie, sans en compromettre l'efficacité ni augmenter la fréquence des rechutes.


Mots-clés : Bronchiolite oblitérante avec organisation pneumonique, Pneumopathie organisée cryptogénique, Pneumopathie organisée secondaire, Pneumopathies interstitielles idiopathiques, Glucocorticoïdes, Corticoïdes, Rechutes


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