Drépanocytose chez l'adulte - 01/01/02
Robert Girot : Professeur des Universités, praticien hospitalier, chef de service, service d'hématologie biologique
Hôpital Tenon, 4, rue de la Chine, 75970 Paris cedex 20 France
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Résumé |
La drépanocytose est une maladie génétique de l'hémoglobine (Hb) qui se transmet sur le mode autosomique récessif. La maladie résulte d'une mutation ponctuelle du sixième codon du gène ß globine. La mutation provoque la synthèse d'une Hb anormale, l'HbS. La polymérisation de l'HbS à l'état désoxygéné est à l'origine d'une anémie hémolytique chronique et de phénomènes vaso-occlusifs. La maladie est très fréquente dans les populations d'origine africaine sub-saharienne. En raison des mouvements récents de population qui caractérisent notre époque, elle existe aujourd'hui sur tous les continents. Chez l'enfant, les crises douloureuses intenses, les infections graves à type de septicémie, méningite et ostéomyélite, les épisodes d'anémie aiguë et les accidents vaso-occlusifs graves, notamment neurologiques, sont les complications aiguës les plus fréquentes. Les progrès faits dans la prise en charge de la maladie ont transformé son pronostic ; la médiane d'espérance de vie est aujourd'hui de plus de 40 ans. On observe chez l'adulte les mêmes complications aiguës que chez l'enfant ; en outre, de nombreuses complications chroniques, sources de handicaps, peuvent survenir : rétinopathie, nécroses osseuses, ulcères cutanés, séquelles neurologiques... Le traitement conventionnel est essentiel dans la drépanocytose : antibiothérapie et vaccinations, antalgiques, transfusion sanguine. Les indications et les effets de la transfusion sanguine au long cours, de l'hydroxyurée et de la transplantation médullaire sont l'objet d'évaluations thérapeutiques comparatives en cours.
Mots-clés : drépanocytose, hémoglobine S, transfusion sanguine, hydroxyurée, transplantation médullaire
Plan
- Aspects morphologiques des cellules sanguines normales
- E. Cornet, X. Troussard
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