Le cancer de la vulve est une pathologie rare, qui représente 4 % des tumeurs gynécologiques avec une incidence de 0,5 à 1,5 pour 100 000 femmes par an en France. Les cancers de la vulve sont induits dans 30 à 69 % des cas par la présence de papillomavirus (HPV), en particulier HPV 16 et 18 et peuvent également survenir dans un contexte inflammatoire. Le diagnostic est porté par l’examen histologique d’une biopsie vulvaire. Il s’agit dans 90 % des cas de carcinomes épidermoïdes. La survie à 5 ans des patientes atteintes d’un cancer de la vulve varie de 86 % pour les stades localisés (FIGO I et II), à 57 % pour les stades avancés (FIGO III et IVA), et à 17 % en cas de maladie métastatique (FIGO IVB). Le traitement du cancer de la vulve est principalement chirurgical, mais la radiothérapie et la chimiothérapie ont pris une place plus importante au cours des dernières années. La prise en charge a évolué vers une approche pluridisciplinaire personnalisée, où chaque décision thérapeutique doit être discutée en réunion de concertation pluridisciplinaire. L’exérèse chirurgicale en marge saine est centrale dans la prise en charge des stades précoces. L’indication de radiothérapie et de curiethérapie doit être discutée en cas d’atteinte des berges d’exérèse dans les stades précoces. La radiothérapie est indiquée en cas d’atteinte ganglionnaire ou en situation néoadjuvante si la tumeur n’est pas résécable d’emblée. Elle peut dans cette situation être associée à la chimiothérapie. La chimiothérapie seule est le traitement des maladies d’emblée métastatiques.

Vulvar cancer is a rare disease, which represents 4% of gynecological tumors with an incidence of 0.5 to 1.5 per 100,000 women per year in France. Vulvar cancers are induced in 30 to 69% of cases by the presence of papillomavirus (HPV), in particular HPV 16 and 18, and can also occur in an inflammatory context. The diagnosis is made by histological examination of a vulvar biopsy. The histological subtype is a squamous cell carcinoma in 90% of cases. The 5-year survival of patients with vulvar cancer ranges from 86% for localized stages (FIGO I and II) to 57% for advanced stages (FIGO III and IVA), and 17% in case of metastatic disease (FIGO IVB). The treatment of vulvar cancer is mainly surgical, but radiotherapy and chemotherapy have become more important in recent years. Management has evolved into a personalized multidisciplinary approach, where each therapeutic decision must be discussed in a multidisciplinary consultation meeting. Surgical excision with tumor- free margins is central in the management of early stages. The indication for radiotherapy and brachytherapy should be discussed in the event that the excisional margins are positive in early stages. Radiotherapy is indicated in cases of lymph node involvement or in a neoadjuvant situation if the tumor is not immediately resectable. In this situation, it can be associated with chemotherapy. Chemotherapy alone is the treatment of diseases that are metastatic at the time of diagnosis.