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Diagnostic positif et étiologique des démences frontotemporales - 21/03/19

Positive and etiological diagnosis of frontotemporal dementias

Doi : 10.1016/j.praneu.2019.02.012 
T. Lebouvier , M. Bertoux, M. Leroy, F. Lebert, V. Deramecourt, F. Pasquier
 Université Lille, Inserm U1172, CHU Lille, DISTALZ, 59000 Lille, France 

Auteur correspondant : Clinique Neurologique, CHU de Lille, CMRR, 59037 Lille cedex, France.France

Résumé

Le diagnostic positif et étiologique de la variante comportementale des dégénérescences lobaires frontotemporales (DLFT), également appelé démence frontotemporale (DFTc), reste une gageure en 2019. Le diagnostic différentiel entre DFTc et troubles psychiatriques peut être aidé par l’utilisation stricte des critères diagnostiques du DSM5 et quelques astuces sémiologiques. Le diagnostic différentiel avec les présentations exécutives/comportementales de maladie d’Alzheimer (MA) est également difficile car les troubles de la mémoire épisodiques sont fréquents dans la DFTc. En outre les biomarqueurs de MA du liquide cérébrospinal peuvent être positifs en cas de co-pathologie ou faussement positifs dans certaines DFTc. Enfin le diagnostic étiologique des présentations cliniques de DFTc, qui peuvent correspondre à de multiples pathologies appartenant ou non au spectre des DLFT, est particulièrement difficile. Du fait de leur fréquence, la recherche de mutations GRN ou C9orf72 devrait être proposée dans tous les cas de DFTc ; la recherche de mutations plus rares peut être réservée aux cas précoces ou familiaux. Dans les cas sporadiques, certains phénotypes clinico-radiologiques associés aux DFTc doivent être bien connus car prédictifs de la pathologie sous-jacente, comme l’association à une pathologie motoneuronale dans les DFTc liées à une DLFT-TDP de type B. L’avenir verra le développement de marqueurs cliniques, biologiques ou d’imagerie pour améliorer les corrélations clinicopathologiques et ouvrir la voie aux essais thérapeutiques de traitements neuroprotecteurs.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Positive and etiological diagnosis of the behavioral variant of frontotemporal lobar degeneration (FTLD), also known as frontotemporal dementia (bvFTD), is still a challenge in 2019. The differential diagnosis with psychiatric disorders can be better achieved with clinical experience combined with a strict use of DSM5 criteria. The executive/behavioral variant of Alzheimer's disease is also a difficult differential diagnosis, since episodic memory impairment is frequent in bvFTD. In that matter, the interpretation of positive Alzheimer's disease cerebrospinal fluid biomarkers should be cautious in order not to rule out an association of pathologies or a false-positivity. Last, the bvFTD clinical phenotype is underlain by multiple possible pathologies belonging or not to the FTLD spectrum. Due to their prevalence, screening for mutations in GRN and C9orf72 genes should be offered to all bvFTD patients. Rarer mutations should be looked for in early onset and/or familial cases. In sporadic bvFTD, certain clinical and neuroimaging profiles are well correlated to the underlying pathology, such as bvFTD with motor neuron disease and FTLD-TDP type B pathology. The future will see the advent of clinical, neuroimaging and biological markers to increase clinicopathological correlations and facilitate clinical trials of disease-modifying drugs.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Dégénérescence lobaire frontotemporale, Démence frontotemporale, Maladie d’Alzheimer, Corrélations clinico-pathologiques

Keywords : Frontotemporal lobar degeneration, Frontotemporal dementia, Alzheimer's disease, Clinicopathological correlations


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Vol 10 - N° 2

P. 101-111 - avril 2019 Retour au numéro
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