Les aphasies primaires progressives (APP) représentent des maladies neurodégénératives qui affectent, aux stades débutants, sélectivement les différentes composantes du système anatomo-fonctionnel du langage. Les processus neuropathologiques sont variés et ne connaissent pas de corrélations robustes avec les phénotypes linguistiques et anatomiques. L’article expose les variantes principales des APP en précisant leur expressions cliniques/langagières, leurs corrélats anatomiques et les différents mécanismes neuropathologiques sous-jacents. Il propose un guide pour le diagnostic et la démarche de classification des APP ainsi que des indications pour leur prise en charge et les perspectives thérapeutiques. Il rappelle aussi qu’en dehors des aspects médicaux et de recherche clinique, les APP représentent un modèle fondamental pour la recherche psycholinguistique et neurolinguistique visant à explorer davantage l’architecture fonctionnelle et l’implémentation cérébrale des processus du langage.

Primary progressive aphasias (PPA) are neurodegenerative diseases affecting selectively, at early stages, the different components of the anatomo-functional network dedicated to language processing. The causative neuropathological mechanisms are numerous and there is no robust correlation with linguistic and anatomical PPA phenotypes. The article describes the three main variants of PPA specifying their clinical/linguistic patterns, their anatomical underpinnings and the underlying neuropathological causes. It proposes a guide for PPA diagnosis and classification, as well as for patient follow-up and therapeutic issues. It is also a reminder that, beyond medical and clinical research issues, PPA represent a fundamental model for psycholinguistic and neurolinguistic research aiming at revealing progressively the functional architecture and cerebral implementation of language processes.