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‘Size does matter’: Prophylactic gonadectomy in a case of Swyer syndrome - 22/03/19

Doi : 10.1016/j.jogoh.2019.01.009 
Parkhi Mayur a, Gupta Parikshaa b, , Bhansali Anil c, Gainder Shalini d, Rajwanshi Arvind b
a Department of Histopathology, Postgraduate Institute of Medical Education and Research, Chandigarh, India 
b Department of Cytology and Gynecological Pathology, Postgraduate Institute of Medical Education and Research, Chandigarh, India 
c Department of Endocrinology, Postgraduate Institute of Medical Education and Research, Chandigarh, India 
d Department of Obstetrics and Gynecology, Postgraduate Institute of Medical Education and Research, Chandigarh, India 

Corresponding author at: Department of Cytology and Gynecological Pathology, Research ‘A’ Block, PGIMER, Sector 12, Chandigarh, 160012, India.Department of Cytology and Gynecological PathologyResearch ‘A’ BlockPGIMERSector 12Chandigarh160012India

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Abstract

Swyer syndrome also known as pure or complete gonadal dysgenesis is a very rare disorder of sex development wherein the individuals are phenotypically females with 46, XY genotype and preserved mullerian structures. These individuals characteristically have dysgenetic streak gonads which carry an increased risk of malignant transformation. Prophylactic gonadectomy is highly recommended as soon as a clinical diagnosis is established to diminish the chances of tumor development. We present a case of complete gonadal dysgenesis with bilateral small gonads with a dysgerminoma arising in a background of gonadoblastoma in one gonad and immature teratoma in the other. The present case, besides adding a rare case to the literature, highlights the importance of detailed pre-operative assessment of gonadal size and prompt prophylactic gonadectomy in cases with gonadal dysgenesis.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Swyer syndrome, Dysgenetic gonads, Complete gonadal dygenesis, Dysgerminoma, Gonadoblastoma, Immature teratoma


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Vol 48 - N° 4

P. 283-286 - avril 2019 Retour au numéro
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