De nombreux facteurs peuvent contribuer au risque de thrombose veineuse observé dans les maladies hémolytiques. Certains sont communs, liés à l’hémolyse en elle-même, alors que d’autres sont des mécanismes plus spécifiques de chaque pathologie. Malgré les progrès récents dans la quantification de ce risque et la compréhension des bases physiopathologiques, l’association hémolyse–thrombose veineuse reste souvent méconnue des cliniciens. Le but de cette revue générale est d’éclaircir les principaux mécanismes prothrombotiques au cours de l’hémolyse, puis de synthétiser les données cliniques actuellement disponibles sur ce sujet, en se concentrant sur les 4 grands types de pathologies hémolytiques rencontrées en pratique courante par l’interniste, à savoir l’hémoglobinurie paroxystique nocturne, les hémoglobinopathies, les anémies hémolytiques auto-immunes et les micro-angiopathies thrombotiques.

Many factors can contribute to the risk of venous thrombosis observed in hemolytic diseases. Some mechanisms are related to hemolysis by itself, while others seem more specific to each disease. Despite recent advances in the quantification of this risk and in understanding its physiopathology, the association of hemolysis with venous thrombosis is often unknown. The purpose of this general review is to clarify the main pro-thrombotic mechanisms during hemolysis and to synthesize the clinical data currently available. We will focus on the main types of hemolytic pathologies encountered in current practice, namely paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, hemoglobinopathies, auto-immune hemolytic anemia and thrombotic microangiopathies.