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Atypie du développement génital et risque tumoral : synthèse de la réunion scientifique du 25 mai 2018 organisée par le « Centre de référence des maladies rares du développement génital du fœtus à l’adulte » - 24/03/19

Atypical genital development and tumor risk

Doi : 10.1016/j.bulcan.2019.01.018 
Cécile Faure Conter 1, , Daniela Brindusa Gorduza 2, Pierre Yves Mure 2, Jean Pierre Pracros 3, Pierre Mouriquand 2, Claire Bouvattier 4, Jean Pierre Siffroi 5, Ingrid Plotton 6, Claire-Lise Gay 7, Martine Cools 8, Frédérique Dijoud 9
1 Institut d’hématologie et d’oncologie pédiatrique, IHOPe, 69008 Lyon, France 
2 Groupement hospitalier Est, Hospices Civils de Lyon, département de chirurgie pédiatrique, 69500 Bron, France 
3 Groupement hospitalier Est, Hospices Civils de Lyon, département de radiologie pédiatrique, 69500 Bron, France 
4 Hôpital Bicêtre, département d’endocrinologie pédiatrique, 94270 Le Kremlin Bicetre, France 
5 Hôpital d’Enfants Armand Trousseau, département de génétique médicale, 75012 Paris, France 
6 Groupement hospitalier Est, Hospices Civils de Lyon, Centre de biologie moléculaire, 69500 Bron, France 
7 Groupement hospitalier Est, département d’endocrinologie pédiatrique, 69500 Bron, France 
8 Hôpital universitaire de Gand, département de médecine interne et de pédiatrie université de Gand, 9000 Gand, Belgique 
9 Groupement hospitalier Est, hospices Civils de Lyon, institut Multisite de pathologie, 69500 Bron, France 

Cécile Faure-Conter, institut d’hématologie et d’oncologie pédiatrique, IHOpe, 69008 Lyon, France.institut d’hématologie et d’oncologie pédiatrique, IHOpeLyon69008France
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le dimanche 24 mars 2019
Cet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder

Résumé

Les atypies du développement génital (ADG) sont un ensemble de pathologies hétérogènes qui ont en commun une anomalie morphologique et/ou fonctionnelle des organes génitaux internes et/ou externes. La classification de Chicago identifie trois grands groupes basés sur le caryotype, le bilan hormonal et les études génétiques. Certaines atypies du développement génital prédisposent à la survenue de tumeurs, essentiellement des tumeurs germinales malignes (TGM). Le risque tumoral dépend de nombreux facteurs : le type d’ADG, la position et la fonction des gonades, l’âge du patient, le phénotype et la présence de cellules germinales dans les gonades. Les ADG qui présentent le risque tumoral le plus élevé sont les dysgénésies gonadiques qui s’accompagnent d’une différentiation incomplète de la gonade (dysplasie). La surveillance des patients avec ADG et l’indication de la gonadectomie prophylactique doivent être personnalisées en fonction du risque tumoral.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Atypical genital development (AGD), also called disorders of sex development are a set of miscellaneous pathologies who have in common a morphological and/or functional abnormality of the internal and/or external genital organs. The Chicago classification identifies 3 major groups based on karyotype, hormone balance and genetic studies. Some AGD predispose to the occurrence of tumors, mainly malignant germ cell tumors. The tumor risk depends on many factors: the type of AGD, the position of the gonad, the age of the patient, the phenotype, the function of the gonad and the presence of germ cells in the gonad. AGD with the highest tumor risk are those with gonadal dysgenesis, implying an incomplete differentiation of the bipotential gonad (dysplasia). Monitoring of patients with AGD and indication of prophylactic gonadectomies should be individualized according to tumor risk.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Tumeur germinale, Gonadoblastome, Dysgénésie, Développement gonadique, Risque tumoral, Surveillance

Keywords : Germ cell tumor, Gonadoblastoma, Dysgenesis, Gonadal development, Tumoral risk, Surveillance


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