Phénotypes des épilepsies auto-immunes - 27/03/19
Résumé |
Introduction |
Le concept d’épilepsie dysimmune (AE) apparaît pour la première fois en 2017, dans la classification proposée par la ligue internationale contre l’épilepsie. L’enjeu est diagnostiqué et pronostiqué, puisqu’il existe un traitement spécifique.
Objectifs |
L’objectif est de définir les particularités phénotypiques associées à l’AE, afin de cibler les patients devant bénéficier d’un bilan exhaustif au sein d’une population épileptique de cause inconnue.
Patients et Méthodes |
Les données cliniques et paracliniques des patients présentant une épilepsie de cause inconnue et ayant bénéficié d’une recherche d’anticorps dans le LCR (CHU de Lyon), entre janvier 2015 et mai 2018 sont analysées rétrospectivement. Trois groupes de patients sont définis selon les résultats des anticorps, et de la présence d’une inflammation du système nerveux central sur les autres examens : AE avec anticorps (AEAb+), AE suspectée sans anticorps (AEAb-), épilepsie sans inflammation associée (NAE).
Résultats |
Sur 57 patients sont définis 22,8 % (n=13) AEAb+, 38,6 % (n=22) AEAb- et 38,6 % (n=22) NAE. Les particularités phénotypiques des AE (AEAb+ et AEAb-) rejoignent les caractéristiques de l’encéphalite limbique, avec une phase encéphalitique (71,4 %), un état de mal épileptique (41,2 %), des troubles psychiatriques (64,7 %) et cognitifs (50 %). Parmi les patients suivis pour une épilepsie chronique sans phase encéphalitique, l’AE est associée à une co-pathologie auto-immune (AI) systémique et à des troubles cognitifs.
Discussion |
La prévalence de l’AE est très élevée, de 22,8 % (avec anticorps positifs), jusqu’à 61,4 % (considérant comme possibles les cas séronégatifs). Il existe un continuum entre l’épilepsie symptôme de l’encéphalite limbique et l’AE « pure ». Une épilepsie temporale chronique peut se relever d’une cause dysimmunitaire, surtout lorsqu’associée à un trouble cognitif ou à une maladie AI systémique.
Conclusion |
Devant les enjeux thérapeutique et pronostique, une AE doit être recherchée devant une épilepsie de cause inconnue même en cas de début non encéphalitique avec association d’une comorbidité AI ou de troubles cognitifs.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Encéphalite, Épilepsie auto-immune, Anticorps
Plan
Vol 175 - N° S1
P. S10 - avril 2019 Retour au numéro
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