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Encéphalite associée aux anti-GAD : subtil état de mal épileptique focal - 27/03/19

Doi : 10.1016/j.neurol.2019.01.058 
Mathilde Goudot 1, , Frismand Solène 1, Hopes Lucie 1, Verger Antoine 2, Bastien Joubert 3, Jérôme Honnorat 3, Louise Tyvaert 1
1 Neurologie, CHRU Nancy, Nancy 
2 Médecine nucléaire, CHRU Nancy, Nancy 
3 Service de neuro-oncologie, hospices civils de Lyon, hôpital neurologique, Lyon 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Les phénotypes des encéphalites auto-immunes sont progressivement définis en fonction des anticorps. Nous détaillons ici la sémiologie épileptique de trois cas d’encéphalite associée aux anticorps anti-glutamic acid decarboxylase (Ac anti-GAD).

Observation

L’ensemble des patients diagnostiqués « encéphalite anti-GAD » suivi au CHU de Nancy a été sélectionné. Une analyse clinique et électrophysiologique précise est réalisée afin de préciser les particularités épileptiques associées à cette maladie. Les patientes (n=3) présentaient un état de mal (EME) temporal initial. Pour 2, la symptomatologie était intense mais subtile, avec un état de rêve éveillé récidivant, pouvant durer plusieurs heures. Seul l’EEG de sommeil a permis de retenir le diagnostic d’épilepsie temporale. Des troubles subaigus de l’humeur accompagnaient la symptomatologie épileptique dans ces 2 cas. La troisième patiente présentait une symptomatologie plus bruyante : EME temporal récidivant (troubles phasiques) et crises frontales (troubles comportementaux) caractérisés en EEG. Les Ac anti-GAD fortement positifs dans le LCR confirmaient le diagnostic d’encéphalite à anti-GAD. Les autres résultats paracliniques étaient aspécifiques : hypersignal FLAIR sus-tentoriel en IRM (n=2), hypermétabolisme en TEP en regard des hypersignaux FLAIR (n=1), LCR inflammatoire (n=1). Un diabète de type 1 est apparu de manière simultanée à l’épilepsie pour 1 cas. Dans les 3 cas, l’épilepsie reste pharmaco-résistance malgré un traitement immunomodulateur bien conduit.

Discussion

Du fait d’une sémiologie prolongée purement dysmnésique sans événement paroxystique clair, de troubles neuropsychiatriques confondants et des EEG faussement rassurants, la comorbidité épileptique est sous-diagnostiquée dans cette maladie. Pourtant, l’EME temporal est le mode de révélation de la maladie chez ces trois patientes. L’EEG de longue durée a été essentiel pour corréler la sémiologie décrite avec l’épilepsie.

Conclusion

L’épilepsie est une comorbidité fréquente et sévère de l’encéphalite anti-GAD. Du fait des enjeux thérapeutique et pronostique, ces anticorps doivent être recherchés dans les EME temporaux de novo de cause inconnue.

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Mots clés : Encéphalite, Anti-GAD, Épilepsie temporale


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Vol 175 - N° S1

P. S10-S11 - avril 2019 Retour au numéro
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  • Phénotypes des épilepsies auto-immunes
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  • L’évaluation neuropsychologique des patients candidats à une chirurgie de l’épilepsie : recommandations françaises dans la population adulte
  • Helene Brissart, Mélanie Planton, Matthias Bilger, Christine Bulteau, Groupe Epi-Neuropsy 5, Marisa Denos, Magali Boutin

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