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Stroke-like révélant un syndrome MELAS à l’âge adulte et utilisation de L-Arginine - 27/03/19

Doi : 10.1016/j.neurol.2019.01.291 
Alexis Demas 1, , Pfeiffer Paul-Alexandre 2, Hardy Clémence 1, Heranval Adèle 1, Benanni Omar 1, Cochin Jean-Philippe 1, Vaschalde Yvan 1
1 Neurologie, groupe hospitalier du Havre, avenue Pierre-Mendès France, Montivilliers, France 
2 Neurologie, C.H.U de Rouen, Rouen 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Les atteintes neurologiques des mitochondriopathies sont fréquentes et se manifestent surtout dans l’enfance. Nous décrivons un stroke-like faisant découvrir un syndrome MELAS de l’adulte amélioré sous L-Arginine.

Observation

Un patient de 44 ans est hospitalisé pour un tableau brutal d’aphasie corticale. Le seul antécédent est représenté par une hypoacousie ancienne sans étiologie retrouvée. Le scanner révèle des calcifications des noyaux gris centraux et une atrophie diffuse anormale. L’IRM réalisée 3jours après le début des symptômes met en évidence une vaste plage temporo-pariétale gauche en hypersignal (séquences de diffusion et FLAIR) avec un ADC hétérogène, sans occlusion vasculaire associée. Les lésions prédominent sur le cortex. De multiples lésions d’allure ancienne, corticales et profonde, sont également notées. Il existe une rhabdomyolyse (CPK 2761 UI/L – N : 32–294), une insuffisance rénale (clairance à 70mL/min) et une cytolyse hépatique (transaminases à 3 fois la normale). Le rapport lactate/pyruvate plasmatique (13 – N<10) et la lactatorrachie (5,15mmol/L – N : 1,1–2,4) sont élevés. Un traitement par L-Arginine est initié devant la suspicion d’un stroke-like en lien avec une mitochondriopathie de révélation tardive. L’évolution est marquée par une amélioration clinique, biologique et radiologique rapide. Le recherche génétique confirme l’hypothèse diagnostique de syndrome MELAS (mutation 3243A>G).

Discussion

Le syndrome MELAS (myopathie, encéphalopathie, acidose lactique, stroke-like) est provoqué par des mutations de l’ADN mitochondrial. Il peut se révéler à l’âge adulte par une présentation vasculaire. Peu d’essais thérapeutiques, principalement pédiatriques, ont été conduits. L’amélioration rapide de notre patient et l’absence de séquelle atrophique sur l’IRM semblent en faveur de l’effet thérapeutique d’un traitement précoce.

Conclusion

Les révélations à l’âge adulte des mitochondriopathies sont rares mais ne doivent pas être méconnues. L’efficacité de la L-Arginine dans les stroke-like doit être évaluée.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Adulte, L-Arginine, MELAS


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