La myélinolyse centro et extrapontine (MCP-MEP), est une démyélinisation de la partie centrale de la protubérance et d’autres territoires extraprotubérentiels, le principal facteur prédisposant étant la correction trop rapide d’une hyponatrémie sévère.

Il s’agit d’un homme âgé de 27 ans, berger, hospitalisée pour des céphalées intenses, vomissements, crises épileptiques, troubles de comportement d’installation subaigue, compliqués trois mois plus tard, par un trouble de conscience avec une lourdeur des quatre membres. À l’admission, le patient était apyrétique, altéré sur le plan général, avec des escarres surinfectés, un score de Glasgow à 11/15, un syndrome parkinsonien, sans myoclonies et sans atteinte oculomotrice associée. L’IRM encéphalique a objectivé une atteinte bilatérale et symétrique des noyaux lenticulaires en hyposignal T1, hypersignal T2, FLAIR et diffusion, sans prise de contraste, avec micobleed du pallidum droit, et une atteinte corticale associée. L’étude du LCR avec détection de la protéine 14–33, ainsi qu’un bilan exhaustif étaient normaux en dehors d’une CRP élevée et d’unrythme ralenti à l’EEG. Le patient bénéficia d’un traitement anticonvulsivant et antibiotique. L’évolution de la symptomatologie était marquée par l’amélioration de son GCS, avec reprise de l’alimentation par voie orale, compliquée aprés deux jours par la reprise des vomissements. Le bilan à objectivé une hyponatrémie sévère et une obstruction duodénale suite à une pince aorto-mésentérique, en faveur d’une myélinolyse intra et extra-pontique secondaire à une hyponatrémie chronique profonde, compliquant une pince aorto-mésentérique méconue.

La MCP-MEP est une complication exceptionnelle des hyponatrémies profondes, faisant suite le plus souvent à une correction trop rapide. Son tableau clinique, correspond initialement, à une encéphalopathie hyponatrémique faite de céphalées, vomissements, crises convulsives, récupérant après correction de la natrémie, laissant place, à des signes cliniques variables en fonction de la topographie des atteintes démyélinisantes.

Le but de notre travail est de rappeler le clinicien, de l’obligation de penser à une MCP-MEP devant tout tableau neurologique allant du changement de comportement à une tétraplégie spastique, surtout après correction d’une hyponatrémie chronique.