La neuropathie ophtalmoplégique douloureuse (NOD), anciennement appelée migraine ophtalmoplégique fait partie intégrante de la classification des céphalées : 13,9 -ICHD-3β.

Nous rapportons le cas d’une jeune femme de 26 ans qui présente depuis l’âge de 9 ans des épisodes d’hémicrânie gauche associés à une ophtalmoplégie complète du nerf oculomoteur homolatéral. À l’âge adulte, les crises se sont progressivement aggravées avec une atteinte oculomotrice de plus en plus sévère et une récupération partielle intercritique du nerf oculomoteur. Les IRM cérébro-orbitaires réalisées sur une période de 15 ans de suivi ont montré une prise de contraste persistante de la portion cysternale du nerf. Seuls les AINS et la corticothérapie pris dès le début de la crise ont permis de soulager efficacement la douleur mais n’étaient que partiellement efficaces sur l’ophtalmoplégie. Devant le caractère rapproché et sévère des crises, nous avons mis en place un traitement immunosuppresseur.

La NOD est une entité rare qui touche moins d’une personne sur un million. Le diagnostic de NOD répond à des critères spécifiques et incite à la prudence, une tumeur nerveuse doit toujours être éliminée. La physiopathologie est encore mal connue, l’hypothèse vasculaire est maintenant supplantée par l’hypothèse inflammatoire en faveur d’une démyélinisation focale récurrente du nerf.

Aucun traitement de fond de la migraine n’a fait preuve de son efficacité, probablement en raison du mécanisme démyélinisant sous-jacent. En cas d’atteinte sévère, un traitement immunosuppresseur pourrait être considéré.