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Déficits régressifs à répétition : pensez aux diagnostics différentiels ! - 27/03/19

Doi : 10.1016/j.neurol.2019.01.310 
Sara Joulaibi 1, , Tony Altarcha 2, Nicolas Chausson 2, Didier Smadja 3
1 Service de neurologie et neuropsychologie, hôpital ONO,CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc 
2 Neurologie, centre hospitalier Sud Francilien, Corbeil-Essonnes 
3 Neurologie, centre hospitalier Sud Francilien, boulevard Jean-Jaurès, Corbeil-Essonnes, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La migraine hémiplégique sporadique (MHS) est une variété rare de migraine avec aura motrice, se distinguant de la migraine hémiplégique familiale par l’absence d’apparenté ayant les mêmes crises.

Observation

Nous rapportons le cas d’un homme de 75 ans, ayant plusieurs facteurs de risques vasculaires : un diabète non insulino-dépendant, une dyslipidémie, une hypertension artérielle, et qui a présenté, depuis vingt ans, quatre épisodes d’une durée de deux heures, d’hémiparésie droite avec une aphasie, pris en charge et traités, devant la normalité du bilan comme des infarctus transitoires. Le dernier épisode a été marqué par l’apparition vers la fin de la crise d’une confusion prolongée, somnolence, désorientation temporo-spatiale, illusions visuelles alors que les céphalées n’étaient pas au premier plan. L’imagerie par résonnance magnétique faite à l’occasion de la dernière crise a objectivé une hyperperfusion corticale gauche assez étendue sur la séquence arterielle spin labeling (ASL). L’électroencéphalogramme a montré un tracé globalement ralenti sans signe de focalisation, ni paroxysme, puis s’est normalisé par la suite. L’étude génétique a mis en évidence une mutation du gène ATP1A2. Le patient a été mis sous lacosamide et n’a plus fait de crises depuis.

Discussion

Le diagnostic définitif de la MHS requiert deux crises distinctes, l’absence d’apparenté atteint, un œdème cérébral unilatéral du côté opposé au déficit, un début progressif, la succession des signes neurologiques, puis une récupération totale. La séquence ASL permet d’orienter le diagnostic alors que le diagnostic de certitude est confirmé par la biologie moléculaire.

Conclusion

La MHS est une entité rare. La récupération complète est la règle. Les traitements médicamenteux sont ceux utilisés dans les autres variétés de migraine avec aura, sauf les triptans qui sont contre indiqués.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Infarctus transitoire, Aura, Migraine


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Vol 175 - N° S1

P. S117 - avril 2019 Retour au numéro
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