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Atrophie multi-systématisée : nouvelle approche phénotypique couplée à l’analyse du métabolisme cérébral en TEP 18FDG - 27/03/19

Doi : 10.1016/j.neurol.2019.01.317 
Stephan Grimaldi 1, , Mohamed Boucekine 2, Tatiana Witjas 1, Mathilde Renaud 3, Jean-Philippe Azulay 1, Eric Guedj 4, Alexandre Eusebio 1
1 Neurologie, hôpital Timone, Marseille 
2 Self-perceived health assessment research unit, Aix-Marseille université, Marseille 
3 Génétique clinique, CHU de Nancy, hôpitaux de Brabois, Vandœuvre-lès-Nancy 
4 Médecine nucléaire, hôpital Timone, Marseille 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

En pratique clinique, il existe une hétérogénéité des patients avec atrophie multi-systématisée (AMS) (forme parkinsonienne, cérébelleuse, mixte, possible atteinte cognitive, survie plus longue) qui n’est pas suffisamment représentée par les critères diagnostics actuels.

Objectifs

Cette étude a tenté d’identifier et de préciser ces différents phénotypes cliniques chez des patients atteints d’AMS puis de décrire les profils métaboliques correspondant en tomographie cérébrale par émission de positons (TEP) au 18-FDG.

Patients et méthodes

Les patients avec un diagnostic d’AMS « probable » pour lesquels une TEP18-FDG a été effectuée ont été inclus. Une analyse rétrospective (de 2006 à 2017) a été effectuée à partir d’un recueil standardisé des données. Nous avons utilisé une nouvelle approche statistique appelée « Latent class analysis » (LCA) pour identifier les profils des patients sur la base de caractéristiques cliniques communes. Le métabolisme cérébral a été étudié au repos.

Résultats

Quatre-vingt-cinq patients inclus. Profil 1 (n=46) : extra-pyramidal, axial, ORL, cérébelleux. Profil 2 (n=30) : cérébelleux, ORL. Profil 3 (n=9) : cérébelleux, cognitif (entropie=0,835). Il existait un hypométabolisme (k>89 ; p<0,001) du cortex frontal/préfrontal, temporal, du cervelet postérieur gauche et surtout des noyaux gris centraux (profil 1), du bulbe, du cortex préfrontal, temporal et cingulaire, du putamen et du cervelet surtout antérieur droit (profil 2), du vermis et surtout du cervelet postérieur droit (profil 3).

Discussion

Conformément à la littérature, la forme parkinsonienne est prédominante, liée à un hypométabolisme striatal important ; la forme cérébelleuse est liée à un hypométabolisme du cervelet, notamment antérieur (régions cérébello-motrices). La forme cérébello-cognitive est liée à l’hypométabolisme du cervelet postérieur droit (région étroitement liée au cortex préfrontal - aire 46 - formant un circuit fermé distinct du réseau impliqué dans la motricité).

Conclusion

Au-delà des deux phénotypes prédominants, un troisième profil a été précisé (cérébelleux et cognitif sans atteinte ORL/axiale/extra-pyramidale). Ces profils sont sous-tendus par différentes anomalies métaboliques cérébrales, ce qui pourrait être utile pour le diagnostic.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Latent class analysis, TEP 18 FDG, Atrophie multi-systématisée


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