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Les dystonies paroxystiques au cours de la sclérose en plaques - 27/03/19

Doi : 10.1016/j.neurol.2019.01.318 
Mariem-Safia-Ben Mahmoud , Hajer Derbali, Ines Bedoui, Anis Riahi, Malek Mansour, Zaouali Jamel, Ridha Mrissa
 Service de neurologie, hôpital militaire principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

La sclérose en plaques (SEP) est la première cause de dystonies paroxystiques (DP) secondaires. Leur prévalence au cours de la SEP varie de 11 à 19 %. Elles sont peu étudiées et posent un problème diagnostique.

Objectifs

Estimer la prévalence des DP au cours de la SEP et établir les différents liens statistiques avec les données socio-démographiques, cliniques et radiologiques.

Patients et méthodes

Nous avons mené une étude transversale descriptive et analytique chez 100 patients suivis pour SEP sans autres co-morbidités associées. Nous avons recueilli les données socio-démographiques et relatives à la SEP : âge de début, durée d’évolution, EDSS et forme évolutive. Tous les patients avaient une IRM cérébrale et médullaire datant de moins de 1an. Les DP étaient retenues cliniquement après un EEG percritique normal. Les liens statistiques ont été analysés au moyen du logiciel SPSS version 24.

Résultats

Les DP étaient présentes chez 11 % des patients. Elles sont apparues au cours de l’évolution de la SEP chez tous les patients avec un délai moyen de 4,64 ans, un âge de début moyen de 35,64 ans et un EDSS moyen de 4,091. Des liens statistiques significatifs ont été retrouvés avec le sexe féminin (p=0,05), la forme progressive secondaire (p=0,03) et les lésions démyélinsantes capsulaires internes (p=0,001), thalamiques (p=0,001) et cervicales postérieures (p=0,004). Nous avons noté une amélioration partielle sous carbamazépine.

Discussion

Les DP sont des contractions musculaires involontaires récurrentes souvent stéréotypées et douloureuses. Certaines données semblent influencer leur apparition. L’association à des lésions démyélinisantes suppose l’implication de l’inflammation dans l’initiation de ce phénomène. Le siège des lésions retrouvées dans notre étude témoigne de l’activation éphaptique du faisceau corticospinal par une plaque située à différents niveaux des voies motrices.

Conclusion

Du fait de leur association à la SEP et de leur caractère souvent douloureux DP devraient être systématiquement recherchées chez ces patients pour leur assurer une meilleure prise en charge.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Sclérose en plaques, Dystonies paroxystiques, Imagerie


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